Читать онлайн «Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия». Страница 258

Первичная аменорея при синдроме Лоренса – Муна – Бидля часто бывает наследственным заболеванием, обусловлена дегенеративными процессами в гипоталамусе. Симптомы сходны с адипозо-генитальной дистрофией, но в отличие от нее отмечается резкая умственная отсталость (вплоть до идиотизма) и многочисленные пороки развития – шестипалость, сращение пальцев, нарушение зрения (вплоть до слепоты), уменьшение размера языка, отсутствие заднего прохода.

Яичниковая форма аменореи

Аменорея яичникового происхождения обычно генетически обусловлена, реже является приобретенной на фоне яичниковой недостаточности, очень редко встречается гипергормональная яичниковая аменорея.

Овариальная гипогормональная аменорея в случае врожденной недостаточности до периода полового созревания проявляется в виде классической первичной недостаточности. При запоздалом развитии яичников и недостаточности их функционирования проявляются стертые формы заболевания с гипо– и аменореей, бесплодием.

Яичниковая аменорея может возникнуть при поражении яичников в детстве, в период полового созревания и во взрослом состоянии.

Аменорея при внутриутробном дефекте развития половых желез проявляется в виде трех форм заболевания:

1) синдром Шерешевского – Тернера;

2) «чистая» форма дисгенезии гонад;

3) смешанная форма дисгенезии.

При синдроме Шерешевского – Тернера рост детей замедлен и во взрослом состоянии достигает 120–140 см. Телосложение имеет свои особенности: большая бочкообразная грудная клетка с широко расставленными сосками молочных желез, короткая шея с кожными складками, может быть искривление в коленных и локтевых суставах, уши неправильной формы, низко расположенные, косоглазие, опущение век, низкая линия роста волос на шее, сращение пальцев. В период полового развития не появляются вторичные половые признаки – молочные железы не развиваются. Иногда происходит развитие по мужскому типу – типичный рост волос, гипертрофия клитора. Менструации отсутствуют. Внутренние половые органы недоразвиты.

При «чистой» форме дисгенезии гонад выявляется резко выраженное половое недоразвитие при отсутствии других аномалий развития. Молочные железы отсутствуют или резко недоразвиты. Оволосение в подмышечных впадинах и на лобке скудное, отмечается выраженное недоразвитие наружных и внутренних половых органов.

Смешанная форма дисгенезии гонад – особая форма интерсексуализма. Наблюдается интерсексуальное строение половых органов с преобладанием женского типа, с наличием влагалища и матки. На месте яичников с одной стороны обнаруживается рудимент яичника, с другой – дисгенетическое яичко. Больные обычно высокого роста, молочные железы отсутствуют, половое оволосение выражено, гипертрофирован клитор, низкий голос, избыточный рост волос на теле.

Тестикулярная феминизация – типичная интерсексуальная форма первичной аменореи. Внешне больные имеют вид нормально развитых женщин с женской психикой, но при обследовании отсутствуют внутренние женские половые органы, в брюшной полости или в паховых грыжах обнаруживаются семенники и дисгенетические яички.

Аменорея при поражении яичников в детстве обусловлена удалением или повреждением яичника после рождения, вследствие чего происходит недоразвитие первичных и вторичных половых признаков с нарушением роста и обмена веществ. Иногда эту форму аменореи называют «евнухизм».

Характерен внешний вид больной – высокий рост, маленькая голова, узкая грудная клетка, длинные руки и ноги, инфантильный таз, жировые отложения в нижней части живота и на бедрах, иногда на всем теле.

Вторичные половые признаки отсутствуют, внутренние половые органы недоразвиты. Также гипопластичны сердце, аорта, отмечаются снижение давления, экстрасистолия, снижение тонуса кишечника. Характер обычно неуравновешенный, с быстрой сменой апатии и повышенной раздражительностью. Память снижена, нередки депрессии.

Снижение функции яичников в период полового созревания и в детородном возрасте связано с хроническими интоксикациями и инфекциями. При легкой степени заболевания фолликулы в яичниках регрессируют, не достигая зрелости, в более тяжелых – рост фолликулов отмечается. При легкой степени недостаточности вторичные половые признаки могут быть вполне нормальными или слегка недоразвитыми. При значительной степени первичные и вторичные признаки резко недоразвиты. Если недостаточность возникает в период полового созревания, молочные железы инфантильны, оволосение слабо выражено, наружные и внутренние органы резко недоразвиты. При возникновении снижения функции яичников в зрелом возрасте развиваются гипотрофия половых органов, аменорея, отсутствие полового влечения, бесплодие.

Яичниковая аменорея при повышенной выработке гормонов встречается крайне редко. При подобной форме женщины развиты нормально с хорошо выраженными первичными и вторичными половыми признаками. Основные жалобы – отсутствие менструаций и бесплодие. При обследовании обнаруживается постоянно нормальная или повышенная выработка эстрогенов. При выскабливании матки определяется железисто-кистозная гиперплазия эндометрия.

Лечение при нарушении функции яичников должно быть комплексным. Для увеличения роста применяют гормоны щитовидной железы и анаболические стероиды. В течение длительного времени назначаются эстрогены для развития нормальных вторичных половых признаков, затем применяют циклическую гормонотерапию.

Маточная форма аменореи

Нормальная менструальная функция зависит не только от состояния гипоталамо-гипофизарно-яичковой системы, но и от состояния самой матки, ее эндометрия (слизистой оболочки матки). Изменения в эндометрии могут быть разнообразными – от снижения чувствительности его рецепторов до полного его разрушения.

Нарушение эндометрия может возникнуть при хроническом воспалительном процессе (туберкулезе, сепсисе), после внутриматочных вмешательств во время родов, абортов, при введении в полость матки йода, при воздействии радиации. Иногда причину маточной аменореи выявить не удается. Поврежденная внутренняя оболочка матки не может циклически преобразовываться. При грубых хирургических вмешательствах (аборте, ручном отделении последа), особенно если эти вмешательства производятся без анестезии и многократно, происходит травматизация матки, что приводит к вторичной яичниковой недостаточности.

Маточная форма аменореи возникает не только при травматизации полости матки, но и при повреждениях в области внутреннего зева. В результате возникают спайки, воспалительный процесс, приводящий к образованию спаек и полному заращению маточного зева. Больные жалуются на отсутствие менструаций и бесплодие. При атрофии шейки матки беспокоят периодические боли в низу живота, возникающие ежемесячно при набухании молочных желез, головные боли, тошнота.

Размеры матки могут быть нормальными или уменьшены. При зондировании шейки матки можно выявить атрофию шеечного канала. Функция яичников не изменена, но при длительно существующей аменорее может развиться яичниковая недостаточность. Очень редко встречается аменорея с нормальным яичниковым и эндометриальным циклом без отторжения слизистой оболочки тела матки. Ежемесячно возникают приступообразные боли в низу живота из-за застоя крови. В дальнейшем скопление крови может привести к «тампонаде» матки с последующей атрофией эндометрия от сдавливания.

С целью профилактики маточной аменореи все вмешательства в полость матки (аборт, отделение плаценты) следует проводить бережно, с обезболивающим, помня о том, что выскабливание вызывает нарушения глубоких слоев слизистой оболочки матки и частично – мышечной стенки.

Если функции сохранены, то гормональное лечение противопоказано. При выявлении заболеваний других органов (щитовидной железы, головного мозга, психических, инфекционных заболеваний) необходимо лечить основную причину, вызывающую аменорею. Прежде всего выясняют, не является ли отсутствие менструаций физиологическим, связанным с беременностью, кормлением грудью, менопаузой. При патологической аменорее проводят дифференциальную диагностику между первичной гипоталамо-гипофизарной аменореей, первичной яичниковой и первичной маточной формами аменореи. По жалобам можно ориентировочно определить тип аменореи. Могут быть жалобы только на отсутствие менструаций или появляются жалобы на общее плохое самочувствие или при органическом поражении головного мозга – очаговая симптоматика. Постановке диагноза помогает изучение анализа (истории развития заболевания) – рост ребенка, особенность полового развития, условия жизни, перенесенные заболевания и интоксикации, связь с абортами, родами и внутриматочными вмешательствами.