Читать онлайн «Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия». Страница 257

К вторичной аменорее относится ряд заболеваний, обусловленных нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе:

1) синдром Киари – Фроммеля;

2) синдром Форбса – Альбрихма;

3) синдром Аргонса Дель Кастильо;

4) синдром Шихена;

5) промежуточная форма болезни Иценко – Кушинга (ожирение с нарушением менструального цикла, гигантизм и акромегалия).

Синдромом Киари – Фроммеля обозначают болезнь, которая развивается после родов или длительного кормления грудью. При этом возникает триада признаков: аменорея, галакторея (выделение молока из молочных желез) и гипотрофия (атрофия) половых органов . Иногда этот синдром возникает у молодых, нерожавших и небеременевших женщин после психической травмы, применения некоторых лекарственных препаратов и гормонов. Иногда такое состояние встречается при опухолях коры надпочечников.

После разрушения спаек возможно излечение и наступление нормальной беременности с рождением здорового ребенка. У некоторых больных аменорея и галакторея наступают одновременно, у некоторых аменорея возникает раньше, чем галакторея, на 1—12 лет, и лишь в редких случаях галакторея предшествовала появлению аменореи. В некоторых случаях при синдроме Киари – Фроммеля через десятки лет выявлялась аденома гипофиза.

Часто этот синдром сочетается с ожирением, психическими расстройствами. Для установления диагноза необходимы тщательное обследование с изучением развития заболевания, общее клиническое обследование, обследование крови, консультации офтальмолога и нейрохирурга. При выявлении опухоли показаны хирургическое лечение, лучевая терапия, применение радиоактивных веществ. Если опухоль не обнаружена, обычно назначают гормональную терапию, призванную подавить лактацию и восстановить нормальное функционирование гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Шихена, или послеродовой гипопитуитризм , обычно возникает после массивного кровотечения во время родов и перенесенной септической инфекции (септический аборт). Непосредственной причиной синдрома является некроз части гипофиза (до 80–90 % ткани передней доли гипофиза), возникший на фоне спазма артерии или тромбоза сосудов.

Синдром проявляется лишь у небольшого числа женщин, перенесших массивную кровопотерю. Отличающим фактором являются хронические воспалительные процессы (туберкулез, ревматизм и др.), изменения в свертывающей системе крови, позднее становление менструального цикла у девушек (в 15 лет и старше), нарушение менструального цикла до беременности, осложнения во время предыдущей беременности и родов. При рентгеновском исследовании черепа может быть обнаружено уменьшение размеров турецкого седла, что говорит о недоразвитии гипоталамо-гипофизарной системы. Клиническая картина гипопитуитризма зависит от степени поражения гипофиза. При местной форме заболевания развивается гипогалакия или агалактия (снижение или отсутствие выработки молока в молочных железах).

При более выраженном поражении примерно через год появляются признаки недостаточности эндокринных желез – яичников, щитовидной железы, надпочечников.

Также снижаются или исчезают половое влечение, вторичные половые признаки, развивается гипотрофия половых органов. Могут быть сухость и бледность кожи и слизистых оболочек, изменение ногтей и зубов, ухудшение памяти, снижение общего тонуса организма, анорексия, тошнота, рвота. В крайне тяжелых случаях наступает смерть на фоне быстро развивающегося астено-депрессивного и гипотонического синдромов, резкого похудания. В диагностике учитывают массивные кровотечения в родах, снижение выработки молока или его отсутствие, признаки недостаточности щитовидной железы и надпочечников. Следует отличать данное заболевание от опухоли гипофиза, нервной анорексии, первичной недостаточности надпочечников и щитовидной железы. В лечении синдрома Шихена используют заместительную гормонотерапию в сочетании с полноценным питанием, витаминами.

Болезнь Симмондса, или диэнцифально-гипофизарная кахексия, связана с повреждением гипофиза, гипоталамуса и связей между этими отделами головного мозга. Причинами могут быть опухоли, инфекции (сифилис, туберкулез), травмы головного мозга. В начале заболевания отмечаются плохой аппетит, похудание, боли в животе, рвота, запор, обезвоживание тканей. Следствием этого являются слабость, потеря интереса к окружающему, сухость кожи, дистрофические изменения ногтей и зубов, выпадение волос. Наступают общее истощение, атрофия мышц, аменорея, исчезают вторичные половые признаки, затем развивается атрофия наружных и внутренних половых органов. В тяжелых случаях развиваются кома и гибель больного. Лечение заключается в назначении полноценной диеты, витаминов, антиболических и половых гормонов.

Промежуточная форма болезни Иценко— Кушинга (послеродовое ожирение) часто возникает после патологической беременности (нефропатия, преэклампсия, кровотечение, септическая инфекция), стресса (страх перед родами, потеря ребенка), часто на фоне хронических заболеваний верхних дыхательных путей, при ревматизме, туберкулезе, заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

Первым симптомом заболевания является ожирение, которое может быть равномерным, диффузным, гипофизарного типа (ожирение туловища при худых конечностях), церебральным отложением жира на животе, в области бедер, молочных желез, плечевого пояса. Второй характерный синдром – нарушение менструального цикла – аменорея, у некоторых больных – дисфункциональные маточные кровотечения, переходящие в более тяжелой стадии в аменорею. У большинства больных, кроме ожирения и аменореи, возникают головные боли, раздраженность, головокружение, нарушение сна, жажда, полиурия, снижение полового влечения, бесплодие, может быть патологическое оволосение на верхней губе, подбородке, шее. Часто отмечаются сухость и бледность кожи, лунообразное лицо, гипертония. Для лечения назначают диету, гипотензивные, гормональные средства. Прогноз благоприятный, так как не нарушены жизненно важные функции организма.

Гигантизм и акромегалия развиваются при избыточной продукции соматотропного гормона и недостаточности гонадотропинов. Если заболевание началось в молодости, до завершения роста костей, развивается гигантизм, если после 18–20 лет – акромегалия. Чаще всего такое состояние обнаруживается при опухолях гипофиза, но иногда оно возникает после инфекции, травмы головного мозга. Характерны изменения внешности больного при акромегалии – диспропорциональный рост костей, массивная нижняя челюсть, изменение прикуса, большой нос, выступающие скуловые и надбровные дуги, большие ушные раковины и язык, с трудом помещающийся во рту. Кисти рук широкие, пальцы утолщены, значительное утолщение пяточных костей, утолщение хрящей гортани и голосовых связок, что приводит к огрубению голоса. Лечение хирургическое, лучевое, гормональное или их сочетание.

Адипозо-генитальная дистрофия в некоторых случаях связана с поражением гипоталамуса. В некоторых случаях причину заболевания выявить не удалось. У больных отмечаются ожирение, связанное с нарушением центральной регуляции приема пищи, и недоразвитие половых органов, обусловленное понижением продукции гонадотропинов. Психика у таких больных не страдает.

Ожирение развивается по женскому типу – происходит отложение жира в области молочных желез, лобка, нижней части живота, бедер, часто отмечаются плоскостопие, чрезмерная подвижность в суставах кистей рук. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах выражен слабо или отсутствует, волосы редкие, тонкие. Со стороны половых органов – аменорея или гипоменструальный синдром на фоне значительной гипоплазии половых органов. Если болезнь вызвана опухолью гипоталамуса, то могут наблюдаться симптомы сдавления окружающих тканей (в первую очередь зрительных нервов) с развитием их атрофии и слепоты. Повышается внутричерепное давление, приводящее к головным болям. Лечение гормональное в сочетании с диетой и физическими нагрузками. При диагностике опухоли гипофиза показано оперативное, лучевое лечение. Прогноз при отсутствии опухоли благоприятный, хотя у большинства больных устранить нарушения и восстановить нормальный менструальный цикл не удается.