Читать онлайн «Патофизиология. Том 2». Страница 27

лейкозах, гипо- и апластических анемиях, уремии.

2. Гематомный тип характеризуется обширными, болезненными кровоизлияниями в

подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу, отсроченными геморрагиями

после травм и хирургических вмешательств, в том числе при порезах, после экстракции

зубов, а также носовыми, почечными и желудочнокишечными кровотечениями. Особенно

характерно поражение опорно-двигательного аппарата - деформация суставов,

ограничение подвижности в суставах, атрофия мышц конечностей и т.д. Такой тип

кровоточивости типичен для гемофилий.

3. Смешанный (петехиально-гематомный) тип характеризуется петехиально-синячковыми

высыпаниями, сочетающимися с обширными кровоизлияниями и гематомами (чаще в подкожную

и забрюшинную клетчатку, нередко с парезом кишечника) при отсутствии поражений суставов и

костей (в отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы. Отмечается

при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, V, VII, Х), передозировке

антикоагулянтов непрямого действия, передозировке гепарина и препаратов

фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме

диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) крови.

4. Васкулитно-пурпурный тип проявляется симметричной папулезно-геморрагической

сыпью диаметром до 0,5-1 см на нижних или (реже) верхних конечностях и в области

нижней части туловища (ягодицы), формирующейся в результате диапедеза эритроцитов

через стенку сосуда в связи с повышенной проницаемостью последней. Одновременно

могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением

- меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита. Такой тип

кровоточивости специфичен для геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного и инфекционного генеза.

Характерной чертой является длительно сохраняющаяся на месте геморрагий синюшно-

коричневая пигментация. При других типах кровоточивости остаточной

гиперпигментации нет.

5. Ангиоматозный тип характеризуется рецидивирующей кровоточивостью постоянной

несимметричной локализации из телеангиэктазов (ангиом мелких сосудов). Такой тип

кровоточивости отмечается при телеангиэктазиях (болезнь Рандю-Ослера), при которых

сосудистая стенка утрачивает способность к активации факторов гемокоагуляции и

тромбообразованию in vivo. При этом сохраняется способность крови к образованию

сгустков при контакте с чужеродной поверхностью in vitro.

Выделяют также типы кровоточивости, не связанные с патологией гемостаза:

1. Невритический - кровоточивость из строго определенных областей тела (кровавые

слезы, кровавые «очки»), возникающая после тяжелого стресса либо вследствие

самовнушения.

2. Имитационный - кровоточивость, связанная с преднамеренным приемом

антикоагулянтов (чаще всего непрямого дей-

ствия - дикумарола, варфарина и др.) либо преднамеренной самотравматизацией.

3. Пурпура жестокого обращения - кровоточивость при избиении, щипках, укусах.

В целом геморрагические диатезы и синдромы подразделяют на наследственные

(врожденные) и приобретенные формы.

14.5.4.2. Типы геморрагических диатезов и синдромов

В зависимости от того, нарушения в каком звене системы гемостаза стали причиной

кровоточивости, все заболевания этой группы подразделяют на следующие типы:

1. Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов наследственной или

приобретенной (при гиповитаминозах (цинга), инфекционных, иммуновоспалительных и

др. заболеваниях) природы.

К числу иммуновоспалительных заболеваний соединительной ткани приобретенной

этиологии относится геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха.

Наиболее часто встречается у детей 2-8 лет и подростков (чаще болеют мальчики), реже -

у взрослых. Болезнь развивается после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина), травмы, переохлаждения, вакцинации, в связи с пищевой и лекарственной аллергией.

Заболевание характеризуется поражением микрососудов кожи и внутренних органов

циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами

комплемента, обусловливающими при фиксации на стенке сосудов лизис эндотелиальных

клеток с развитием асептического воспаления. Повышенная проницаемость сосудов

приводит к геморрагическому синдрому (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости).

Выделяют кожно-суставную и абдоминальную формы болезни. Кожно-суставная форма

заболевания характеризуется общим недомоганием, повышением температуры тела,

бледностью, появлением полиморфной симметрично расположенной папулезно-

геморрагической сыпи различной локализации (в области головы, кистей, стоп, коленных

и голеностопных суставов, ягодиц и др.), явлениями полиартрита (припухлость,

болезненность суставов). В некоторых случаях кожные высыпания являются

единственным проявлением болезни. Абдоминальный синдром встречается у 2/3 больных и

выражается сильными болями в животе без четкой локализации, обусловленными

кровоизлияниями в субсерозный слой, брюшину и стенку кишечника. Возмож-

ны желудочные и кишечные кровотечения (рвота кровью, мелена), поражение почек по

типу острого гломерулонефрита с гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями.

Важное значение в диагностике данного заболевания имеет определение фактора

Виллебранда в крови, уровень которого повышается в 1,5-3 раза вследствие его

высвобождения из поврежденных эндотелиальных клеток. Количество тромбоцитов,

время свертывания крови и длительность кровотечения при геморрагическом васкулите

сохраняются в пределах нормы. Симптом жгута - положительный.

В особую подгруппу выделяют генетически обусловленные вазопатии и приобретенные

вазопатии невоспалительной природы (при сердечной недостаточности, патологии

печени), обусловленные локальным расширением сосудов кожи и слизистых оболочек -

телеангиэктазией (от греч. telos - окончание, angeion - сосуд, ektasis - расширение).

Возможны висцеральные ангиомы, артериовенозные аневризмы, шунты. Примером

наследственной аутосомно-доминантной телеангиэктазии является болезнь Рандю-

Ослера (геморрагический ангиоматоз), в основе которой лежат истончение субэндотелия, связанное с дефектом синтеза коллагена, и мутации генов, кодирующих белки TGF-b-

рецепторного комплекса эндотелиальных клеток, такие, как TGF-b-связывающий

гликопротеин эндоглин (endoglin - ENG) (9q33-34) и TGF-β- рецептор-ассоциированную

серин-треониновую киназу (activin receptor-likekinase 1-ALK-1)(12q11-14), стабилизирующиекапилляры. У подавляющего большинства больных болезнь впервые

проявляется в возрасте 6-10 лет повторяющимися, упорными носовыми кровотечениями из

телеангиэктазов, локализующихся в носовой полости (ангиоматозный тип кровоточивости); возможна рвота кровью (рвота цвета «кофейной гущи») вследствие заглатывания крови и

образования ангиом и артериовенозных фистул (т.е. прямых соединений между артериями и

венами вследствие прогрессирующего исчезновения капиллярного ложа) в слизистой оболочке

желудка. Ангиомы могут образовываться также в легких, почках, печени и др. внутренних органах.

Узловатые, петлеобразные или «паукообразные» телеангиэктазы на слизистых оболочках, в

области губ и на коже, возвышающиеся над поверхностью и бледнеющие при надавливании, являются ведущим диагностическим признаком заболевания. При этом гемостазиологические

показатели сохраняются в пределах нормы. С возрастом имеется тенденция к увеличению

количества телеангиэктазов и учащению геморрагий,

которые становятся более обильными. Обычная разовая кровопотеря из телеангиэктазов

составляет от нескольких капель до 500 мл и более. Острые массивные кровопотери могут

привести к летальному исходу.

2. Геморрагические диатезы и синдромы, обусловленные нарушениями

тромбоцитарного гемостаза. К нарушениям тромбоцитарного гемостаза относятся

тромбоцитопении - уменьшение количества тромбоцитов менее 150-109/л, и

тромбоцитопатии - качественные дефекты тромбоцитов, связанные с нарушением их

структуры и функций.

Клинические проявления тромбоцитопений различаются в зависимости от степени их

выраженности:

• увеличение времени кровотечений при ранениях, травмах, после хирургических