Читать онлайн «Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов». Страница 419

СЕКСУАЛЬНАЯ ЖЕСТОКОСТЬ – садизм – намеренное причинение боли или унижения другому человеку с целью получения сексуального удовлетворения. Мазохизм – сексуальное удовлетворение, получаемое от боли или унижения, причиняемых партнером.

Клиника

Садизм проявляется в самых разных формах: от «мягкой» подконтрольной игры с охотно участвующим в ней партнером до настоящей агрессии, причем вплоть до истязаний, изнасилования или даже садистского убийства. Для получения удовольствия некоторым садистам нужно сопротивление жертвы; другие достигают полового возбуждения только в том случае, если страдания партнера несомненны.

Мазохизм также может проявляться в мягких и крайне тяжелых формах. Мягкие формы мазохизма – связывание (половое возбуждение возникает, если человек связан), шлепки или физическое «подавление» (тщательно проконтролированная игра с надежным партнером). Крайние формы – получение удовольствия от действий, причиняющих настоящую боль, таких как бичевание, полупридушивание, затаптывание ногами, самоповреждения. Мазохисту, желающему, чтобы ему нанесли сильную боль или же крепко связали, не так-то просто найти соответствующего партнера. Из-за этого некоторые мазохисты сами наносят себе боль всевозможными способами или прибегают к помощи проституток, соглашающихся провести необходимую стимуляцию.

Крайние формы садомазохистских действий могут быть опасными для здоровья, но большинство прибегающих к ним людей обычно хорошо представляют себе их рискованность и не выходят за пределы благоразумного.

Лечение

Как правило, не обращаются за медицинской помощью. Если же поведение больного выходит за пределы законного и приносит вред окружающим, прибегают к насильственной госпитализации в психиатрический стационар и изоляции от общества.

СЕЛЕЗЕНКИ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ – отсутствие, удвоение, добавочные селезенки. Добавочные селезенки являются наиболее частыми пороками развития, локализуются в области ворот селезенки, ее связках и большом сальнике. К пороку развития можно отнести блуждающую селезенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее ножки.

СЕМЕЙНАЯ ДИЗАВТОНОМИЯ РАЙЛИ-ДЕЯ – дизавтономия семейная (Райли-Дея семейная вегетативная дисфункция, Райли-Дея синдром) – наследственное заболевание, проявляющееся диффузным симптомокомплексом вегетативной дисфункции. Тип наследования – аутосомнорецессивный.

Этиология

Полагают, что в основе заболевания лежат нарушения обмена веществ, прежде всего биосинтеза катехоламинов, гомованилиновой и ванилинминдальной кислот.

Клиника

Усиленное потоотделение, нарушение терморегуляции с циклическими подъемами температуры тела, снижение слезоотделения, циклические рвоты, дисфагия, дизартрия, симметричные вегетативно-трофические изменения кожи туловища и дистальных отделов конечностей в виде акроцианоза, пустулезных высыпаний, преходящей пятнистой эритемы, похолодания рук и ног. Наблюдаются также снижение кожной болевой и дискриминационной чувствительности, ухудшение вкуса, отсутствие грибовидных сосочков на языке, расстройства координации. Реже встречаются снижение чувствительности роговицы, ее изъязвление, периферические сосудистые расстройства, преходящая артериальная гипертензия, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, приступы апноэ, снижение восприятия запахов, изменения психики, умственная отсталость.

Дизавтономия семейная проявляется с рождения. У детей отмечаются слабый крик, слабое сосание, угнетение врожденных рефлексов новорожденных, циклические срыгивания, рвоты, приступы расстройства дыхания, общая мышечная гипотония. Дети подвержены частым заболеваниям, у них нередко развивается аспирационная пневмония, бывают желудочно-кишечные кровотечения вследствие обильных рвот, что становится даже причиной смерти, задерживается психомоторное развитие. В последующие годы к пароксизмам гипертермии, гипергидроза, дисфагическим респираторным и другим нарушениям присоединяются полиневропатии, преходящая артериальная гипертензия, сколиоз. Отмечаются рентгенографические изменения пищевода, желудка. С возрастом циклические расстройства и снижение чувствительности становятся менее выраженными.

Диагностика

Основывается на анамнестических и генетических данных и характерных признаках, таких как отсутствие слезоотделения, повышенное потоотделение, циклические подъемы температуры тела, рвоты и др. Правильному установлению диагноза помогает тест с гистамином: внутрикожное введение 0,03–0,05 мл раствора гистамина у больных не вызывает никакой кожной реакции, у нормальных субъектов в ответ на введение появляется красная эритема диаметром 1–3 см.

Лечение

Симптоматическое, направленное на нормализацию вегетативных функций. При возникновении пароксизмальной рвоты показаны хлорпромазин из расчета 0,5–2 мг/кг, парентеральное введение жидкости. При артериальных гипертензивных кризах назначаются спазмолитики.

СЕМЕЙНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови свыше 4,7×10 в 12/л у женщин и 5,0×10 в 12/л у мужчин.

Этиология

Наследственное, генетически обусловленное заболевание по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

В основе могут лежать различные патогенетические механизмы: образование аномальных гемоглобинов с повышенным сродством к кислороду или дефицит фермента дифосфоглицератмутазы и, соответственно, 2,3-дифосфоглицерата, что приводит к повышению сродства гемоглобина к кислороду, уменьшению отдачи его тканям, развитию гипоксии.

Клиника

При аутосомно-доминантном типе наследования заболевание протекает бессимптомно, при аутосомно-рецессивном типе наследования симптоматика заболевания обусловлена развитием гипоксии, повышением вязкости, нарушением свертываемости крови. Наиболее частые осложнения – тромбозы сосудов головного мозга, капиллярная кровоточивость, расстройства микроциркуляции, жалобы на головную боль, утомляемость, боль в нижних конечностях, области сердца.

Диагностика

На основании жалоб, клинических и лабораторных данных (в периферической крови отмечаются увеличение содержания гемоглобина, эритроцитов, повышение вязкости крови, гематокрита, резкое замедление СОЭ).

СЕПСИС БАКТЕРИАЛЬНЫЙ НОВОРОЖДЕННОГО – генерализация бактериальной инфекции, характеризующаяся прорывом местных и регионарных защитных барьеров, выходом возбудителя в общий кровоток, развитием эндотоксикоза и полиогранной недостаточности на фоне иммунологической перестройки и подавления неспецифической резистентности организма.

Этиология

Возбудителями неонатального сепсиса являются различные патогенные и условно-патогенные госпитальные штаммы микроорганизмов как грамотрицательных, таких как кишечная, синегнойная палочка, клебсиеллы, энтеробактерии, протей, так и грамположительных, таких как стафилококк, стрептококк, анаэробы, клостридии и др.

Предрасполагающими факторами в отношении сепсиса являются:

1) факторы, снижающие защитные свойства естественных путей (многократные катетеризации пупочной и центральных вен, интубации трахеи, искусственная вентиляция легких, врожденные дефекты, острые респираторные вирусные инфекции, поражения кожи);

2) факторы, угнетающие иммунологическую реактивность новорожденного (осложненный антенатальный период, патологическое течение родов, приводящее к асфиксии, внутриутробная гипоксия, незрелость новорожденного, внутричерепная родовая травма);

3) факторы, увеличивающие риск массивной бактериальной обсемененности ребенка (длительный безводный промежуток, особенно при наличии у матери хронических очагов инфекции, неблагоприятная санитарно-эпидемиологическая обстановка в роддоме).

Патогенез

Входные ворота инфекции – пупочная ранка, травмированные кожные покровы и слизистые оболочки, а также поврежденная кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. Инфицирование ребенка может происходить внутриутробным путем, в процессе родов и после рождения. На месте внедрения инфекции образуется первичный воспалительный очаг, поражаются прилегающие сосуды и ткани. Развиваются дегенеративно-некротические изменения стенок сосудов, откуда патогенные микробы распространяются гематогенно по всему организму новорожденного, оказывая за счет своих ферментов и токсинов повреждающее действие на ткани и органы, вызывая тяжелый патологический процесс с глубокими нарушениями гомеостаза. Под влиянием ферментов микроорганизмов происходит лизис клеток, в результате чего усиливается интоксикация.