Читать онлайн «Неотложные состояния у детей. Новейший справочник». Страница 56

II стадия . Продолжают все лечебные мероприятия в том же объеме, что и в I стадии. Гепарин применяется под строгим контролем времени свертывания крови по Ли – Уайту, которое не должно превышать 15 минут. Если время свертывания крови более 15–18 минут, дозу гепарина уменьшают. Для коррекции дефицита плазменных коагуляционных факторов назначают переливание теплой крови или свежезамороженной плазмы, менее эффективно применение сухой и нативной плазмы. Продолжают курс преднизолона. Кокарбоксилаза 50–100 мг в/в. При начинающемся фибринолизе для его угнетения применяют ингибиторы протеаз: контрикал в дозе 10–20 тысяч Атр ЕД 2–3 раза в сутки; детям до 3 лет 1000 Атр ЕД/кг в сутки, разделенной на 2–3 раза, или гордокс в разовой дозе 500–5000 КИЕ. Вводят препараты в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида в/в, медленно. Гепарин и дезагрегонты при фибринолизе не вводить!

III стадия . В основном проводится терапия, направленная на угнетение фибронолиза, возмещение кровопотери и потерь белка. Применяют контрикал, гордокс, доза которых может быть увеличена до максимальной, кортикостероиды, 4 % раствор натрия гидрокарбоната в дозе 2–5 мл/кг/сут. Заместительная терапия: кровь «теплая», то есть только что полученная от донора, или свежеконсервированная (до 3 суток), плазма свежезамороженная, сухая или нативная, 5 % альбумин.

Гепарин, дезагреганты не вводить! При желудочном кровотечении внутрь дать выпить смесь: 5 % раствор аминокапроновой кислоты 30–50–100 мл, адроксон 2–5 мл, сухой тромбин 100–400 ЕД.

IV стадия . Назначают гепарин в начальной дозе 20–50 Ед/кг/сут с коррекцией ее под контролем времени свертывания крови, которое не должно превышать 15 минут, трентал, курантил, комплекс витаминов, лечение основного заболевания.

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся клинически бледностью кожи и слизистых оболочек, гематологически – снижением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Причины, вызывающие анемию, многообразны, но они могут быть объединены в несколько групп.

Гипопластические анемии развиваются в результате нарушения процесса кроветворения, связанного с первичным поражением костного мозга.

Гипопластические анемии бывают врожденные (анемия Фанкони и др.) и приобретенные, возникающие в результате повреждения родоначальной стволовой клетки в костном мозге под влиянием инфекционного, токсического или иммунного воздействия.

Приобретенные апластические анемии начинаются остро, появляются выраженная бледность кожи, слизистых оболочек, петехиальная сыпь, кровотечения различной локализации. В анализе крови – низкое содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, снижено количество ретикулоцитов или они отсутствуют, СОЭ ускорена. Заболевание протекает тяжело и быстро прогрессирует. Лечение целесообразно проводить в гематологическом стационаре. Применяют переливание крови, ее компонентов – эритроцитарную массу, тромбовзвесь, проводят курс лечения глюкокортикоидными гормонами.

Развиваются вследствие повышенного распада эритроцитов – гемолиза. Выделяют наследственные и приобретенные гемолитичексие анемии.

Наследственные анемии: эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского – Шоффара и др.); эритроцитарные энзимодефициты; дефекты структур (серповидно-клеточная анемия, нестабильные гемоглобины и др.); дефекты синтеза белка гемоглобина (теласемии) или гема.

Приобретенные гемолитические анемии возникают при появлении в крови агрессивно настроенных по отношению к эритроцитам факторов. Выделяют изоиммунные анемии, обусловленные антителами, полученными плодом от матери (резус-конфликт и др.) или реципиентом от донора (при переливании крови), и аутоиммунные, при которых в организме вырабатываются антитела, направленные против собственных эритроцитов.

Приобретенные гемолитические анемии могут возникнуть в результате разрушения эритроцитов, обусловленного воздействием физических повреждений, инфекционных факторов (микробов, токсинов), токсических веществ, внутриэритроцитарных паразитов (плазмодий малярии), животных ядов.

Основные симптомы гемолитических анемий: бледность кожи (кожа имеет лимонно-желтый оттенок), периодически появление желтухи, увеличение размеров селезенки. В анализе крови – анемия с выраженным ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией. Увеличение выделения с калом стеркобилина.

Для уточнения генеза анемии необходимо проанализировать родословную, провести исследование крови у родителей, родственников больного.

Для диагностики иммунопатологических анемий провести исследование прямой и непрямой проб Кумбса.

Это хроническое наследственное заболевание, наследуется по доминантному типу. В основе заболевания лежит дефект мембраны эритроцитов, в результате которого в клетку избыточно проникают ионы натрия, вызывая ненормально повышенный распад эритроцитов, эритроциты имеют укороченную продолжительность жизни и разрушаются в селезенке.

Клиника. Заболевание может проявиться в периоде новорожденности, имитируя гемолитическую болезнь новорожденных. Чаще она впервые диагностируется у детей дошкольного или младшего школьного возраста.

Основные симптомы:

1) желтуха – у детей школьного возраста она нерезко выражена, непостоянная, усиливается во время интеркуррентных заболеваний;

2) анемия – обычно умеренно выраженная; в анализах крови – ретикулоцитоз, сфероцитоз, микроцитоз, осмотическая стойкость эритроцитов понижена. Если гемолиз компенсирован, то анемии может не быть, но количество ретикулоцитов постоянно повышено;

3) силеномегалия имеется всегда, но степень ее различна.

Обычно селезенка плотная, безболезненная, но после гемолитического криза она может быть болезненной при пальпации. Печень увеличена меньше, чем селезенка. Лимфатические узлы не увеличены. Течение заболевания хроническое, волнообразное. Волнообразность течения проявляется в развитии кризов гемолитических и апластических, часто на фоне интеркуррентных заболеваний.

При гемолитических кризах состояние больного резко ухудшается. Быстро нарастают желтуха, анемия. Появляется одышка, повышается температура тела, тошнота, рвота, боли в животе. В анализе крови – увеличение анемии, ретикулоцитоза, повышение непрямого билирубина.

При апластических кризах желтуха не нарастает. Общее состояние тяжелое, в анализе крови – сфероцитоз более выражен, количество ретикулоцитов снижено, нейтропения, тромбоцитопения; количество билирубина в крови снижается.

Лечение. Полноценное питание с ежедневным употреблением овощей, фруктов, включение в рацион гречневой каши с молоком. Рациональный режим дня (достаточный сон, прогулки). Периодическое (1 раз в 3–6 месяцев) назначение курсов витамина Е энтерально в течение 10–14 дней в сочетании с витаминами В1, В5, В12, С, А. При хроническом гемолизе происходит нарушение функции печени, поэтому возникает угроза развития желчнокаменной болезни. Необходимо назначать курсами желчегонные средства, эссенциале форте. Периодически применять фолиевую кислоту. Назначают урсофальк – гепатопротектор, способствует растворению холестериновых желчных камней. Доза 5–10 мг/кг/сут, принимать ежедневно, длительно (капсулы по 250 мг).

При нетяжелом гемолитическом кризисе назначается витамин Е в дозе 20–30 мг/кг в/м, ежедневно; в/в введение глюкозы (10 % раствора) с кокарбоксилазой, АТФ; применяют гипобилирубинемические (фенобарбитала и др.) и желчегонные средства, эссенциале форте. Лечение интеркуррентного заболевания.

При тяжелом гемолитическом кризисе с уровнем гемоглобина менее 70 г/л ребенок должен быть госпитализирован.

Спленэктомия – наиболее распространенный метод хирургического лечения анемии Минковского – Шоффара.

Показаниями к хирургическому лечению анемии являются гемолитические и апластические кризы; появление желчных камней; выраженная спленомегалия. В период подготовки к спленэктомии ребенку целесообразно сделать прививки от гепатита, пневмококковой, менингококковой инфекций, гриппа.

Развиваются в результате выхода эритроцитов из циркуляторного русла. Возникают при острых и хронических кровопотерях. Особенность этих анемий – потеря организмом железа.

Развиваются в результате недостаточного поступления с пищей или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы гемоглобина.

В их развитии играет роль дефицит в организме железа, белка, ряда витаминов.

Наиболее часто имеет место дефицит железа, в результате которого развиваются железодефицитные анемии . Причины развития железодефицитных анемий: недостаток неонатальных запасов железа (если беременная женщина страдает анемией, если ребенок родился недоношенным, маловесным); повышенная потребность организма в железе при недостаточном его поступлении (при быстром темпе роста ребенка на 1–2 году жизни и в период 10–14 лет); нарушение всасывания пищевого железа (при кормлении козьим молоком, большом объеме пищи, расстройствах пищеварения, инфекционных заболеваниях и др.); нарушение усвоения железа при дефиците витаминов В1, В2, В6, В12, фолиевой кислоты и микроэлементов; повышенное выделение железа из организма при кровотечениях.