Читать онлайн «Полный медицинский справочник фельдшера». Страница 140

Другим характерным признаком острого лейкоза является тромбоцитопения (часто менее 20 x 10 Г/л). При остром лимфобластном лейкозе в начале заболевания количество тромбоцитов нередко нормальное, при прогрессировании заболевания уменьшается, в период ремиссии вновь увеличивается. Выраженная тромбоцитопения более характерна для миелоидных лейкозов. При остром мегакариобластном лейкозе (вариант М7 по FAB-классификации) уровень тромбоцитов, как правило, превышает нормальный, достигая 1000–1500 x 10 Г/л и более (А. И. Воробьев, 1985 г.).

Количество лейкоцитов может быть различным – повышенным при лейкемической, сублейкемических формах острого лейкоза; пониженным при лейкопенической форме. Содержание лейкоцитов редко достигает 100,0-300 x 10 Г/л. Лейкопенические формы составляют 40–50 % всех случаев острых лейкозов (Л. В. Козловская, 1985 г.) и более характерны для миелоидных форм острых лейкозов. Количество лейкоцитов может уменьшаться до 0,1–0,3 x 10 Г/л.

В типичных случаях в периферической крови обнаруживаются анаплазированные бласты. Нередко в формуле крови обнаруживают 95–99 % бластов, и только 1–5 % приходится на зрелые лейкоциты (продукция сохраненных очагов нормального кроветворения). Для острого лейкоза характерно лейкемическое зияние: между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами нет переходов hiatus leukemicus.

При отсутствии бластов в периферической крови выделяют алейкемическую форму острого лейкоза. Диагностика алейкемических форм острого лейкоза затруднена, так как морфологическая картина крови напоминает картину крови при апластической анемии (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, относительный лимфоцитоз). В этих случаях может помочь исследование крови методом лейкоконцентрации, позволяющее просмотреть большее число лейкоцитов, среди которых порой выявляют 5-10 % бластов (И. В. Козловская, 1975 г.).

Бластные клетки при остром лейкозе, несмотря на опухолевую природу, сохраняют морфологическое и цитохимическое сходство. Выделяют морфологические особенности бластных клеток при острых лейкозах. При острых миелобластных лейкозах бластные клетки имеют средние размеры, правильную форму, ядерно-цитоплазматическое отношение сдвинуто в пользу ядра нежной структуры с несколькими нуклеолами, цитоплазма голубая, часто содержит азурофильную зернистость и тельца Ауэра.

При острых лимфобластных лейкозах бластные клетки средних и маленьких размеров, правильной формы, ядерноцитоплазматическое отношение высокое, ядро довольно компактное, с одной, реже двумя нуклеолами, цитоплазма базофильная, без зернистости. При острых монобластных лейкозах бластные клетки чаще крупных размеров, обычно неправильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение невысокое, ядро нежного хроматинового строения с бледными нуклеолами, цитоплазма слабобазофильна, нередко вакуолизирована, чаще без включений.

Картина периферической крови при хронических лейкозах

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз – заболевание кроветворной системы, при котором поражается клетка-предшественница миелопоэза.

Этиология: в 85 % случаев происходит изменение хромосомного набора – появляется так называемая филадельфийская хромосома (Ph+).

Клиническая картина

I. Миелопролиферативный синдром:

1) общие симптомы, вызванные интоксикацией, разрастанием лейкозных клеток в костном мозге, селезенке, печени (потливость, слабость, снижение массы тела);

2) увеличение печени и селезенки;

3) лейкемические инфильтраты в коже;

4) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

Синдром, обусловленный осложнениями:

1) геморрагический диатез;

2) гнойно-воспалительные осложнения;

3) мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов.

Картина периферической крови зависит от стадии заболевания. Хронический миелолейкоз редко диагностируется в начальной стадии, когда количество лейкоцитов увеличено незначительно (20,0-30,0 x 10 Г/л).

Чаще больные обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия, появлением интоксикационного синдрома. Число лейкоцитов при этом достигает 200,0-300,0 x 10 Г/л.

В лейкограмме отмечается большое количество нейтрофильных гранулоцитов, нет лейкемического провала.

На начальных этапах заболевания отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, сдвиг до миелоцитов и промиелоцитов.

Важным диагностическим признаком является увеличение эозинофильно-базофильной ассоциации, что говорит об утяжелении состояния больного (увеличение эозинофилов и базофилов до 20 %).

Содержание эритроцитов и гемоглобина – без существенных отклонений от нормы. В начальной стадии наблюдается тромбоцитоз.

В развернутую стадию заболевания отмечается нарастание лейкоцитоза. В лейкоцитарной формуле сохраняется сдвиг до миелоцитов, промиелоцитов, нарастает содержание бластов – до 12 %, увеличивается эозинофильно-базофильная ассоциация. Отмечается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов.

В терминальную стадию развивается тромбоцитопения. В крови – анемия, лейкопения. В лейкоцитарной формуле уменьшается процент сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов, увеличивается процент незрелых базофилов и эозинофилов до 40–80 % (В. А. Бейер, 1973 г.), миелоцитов, промиелоцитов и бластных клеток. В терминальной стадии может развиться бластный криз (увеличение доли бластов и промиелоцитов более чем на 20 %).

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – это заболевание кроветворной системы, при котором субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты.

Этиология: в 95 % случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, а в 5 % – Т-лимфоциты.

Клиническая картина

В клинической картине выделяют два синдрома.

I. Лимфопролиферативный, обусловленный лимфаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга:

1) кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке, печени;

2) увеличение селезенки, печени;

3) лейкемические инфильтраты в коже;

4) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов (медиастенальных, мезентериальных);

5) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

II. Синдром осложнений гнойно-воспалительных; аутоиммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).

В клиническом анализе крови в начальную стадию отмечается умеренный лейкоцитоз (до 20,0-30,0 x 10 Г/л), абсолютный лимфоцитоз (более: 50–10,0 x 10 Г/л), тельца Гумпрехта (А. И. Воробьев, 1985 г.). Развернутая стадия заболевания характеризуется нарастающим лейкоцитозом до 300,0 x 10 Г/л и более. При подсчете лейкоцитарной формулы содержание лимфоидных элементов достигает 90–96 %, в том числе – 10–20 % телец Гумпрехта (клетки цитолиза). Среди лимфоцитов преобладают зрелые формы, пролимфоцитов и лимфобластов не более 2–3 %.

Эритремия

Эритремия (болезнь Вакеза) – доброкачественно текущий лейкоз, характеризующийся тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, особенно эритроцитарного ростка.

Клиническая картина

Эритремия проявляется двумя большими синдромами:

I. Плеторический синдром, обусловленный увеличением содержания эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Для него характерны:

1) головные боли, стенокардические боли, кожный зуд;

2) изменение окраски кожных покровов по типу эритроцианоза, повышение артериального давления, нарушение кровообращения в артериальной системе (тромбозы), приводящие к инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения;

3) сдвиги в лабораторных показателях при клиническом анализе крови: увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром, обусловленный гиперплазией всех трех ростков кроветворения. Для него характерны:

1) слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях;

2) увеличение селезенки, что объясняется не только миелоидной метаплазией органа, но и застоем в ней крови; реже наблюдается увеличение печени.

Метод трепанобиопсии кости позволяет выявить типичное для этого заболевания уменьшение жировой ткани, гиперплазию всех трех ростков (панмиелоз), значительное увеличение размера мегакариоцитов и повышенную отшнуровку пластинок. В конечной стадии заболевания развивается вторичный миелофиброз или – в результате опухолевой прогрессии – бластный криз (чаще по типу острого миелобластного лейкоза).

Миелома

Миелома (плазмоцитома) – злокачественная опухоль, которая относится к группе парапротеинемических гемобластозов.

Субстратом миеломы являются В-лимфоциты, которые дифференцируются до плазмоцитарных элементов и секретируют парапротеины.