Читать онлайн «Внутренние болезни: конспект лекций». Страница 28

2) по степени активности (см. табл. 6);

Таблица 6. Степени активности системной красной волчанки

3) по стадиям: I – начальная, II – генерализованная, III – терминальная.

Клиника. При остром течении характерно острое начало, развитие полисиндромности за ближайшие 3–6 месяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).

При подостром течении начало постепенное, выражена артралгия, неспецифические поражения кожи. Характерна волнообразность течения, развитие полисиндромности в течение 2–3 лет.

При хроническом течении длительное время наблюдаются рецидивы отдельных синдромов, развитие полисиндромности на 5—10-м году, развитие деформирующего полиартрита на 10—15-м году.

Волчаночные кризы– проявления активности волчаночного процесса. Характерна выраженная клиническая полисимптоматика, изменения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.

Критериями для постановки диагноза (Американская ревматологическая ассоциация, 1982) являются высыпания в скуловой области («бабочка»), дискоидное высыпание, фотосенсибилизация, язвы в полости рта – малоболезненные или безболезненные, артрит без деструкции хряща, двух и более периферических суставов, серозит (плеврит, перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и более), неврологические нарушения (судороги), гематологические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дополнительное диагностическое исследование. Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия, повышение α2-глобулинов в острый период заболевания, γ-глобулинов в хронический). Обязательно иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, рибонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям, изучение уровня активности иммунной системы: клеточное, гуморальное, неспецифические звенья). Также проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, ферментные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи (морфологические изменения, фиксированные иммунные комплексы, IgJ и IgM, комплемент).

Осложнения. Осложнениями заболевания являются хроническая почечная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, цитопения.

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с системной склеродермией, дерматомиозитом, узелковым периартериитом, ревмокардитом, бактериальным эндокардитом, ревматоидным артритом, гемобластозами, лекарственной болезнью.

Лечение. Больным назначаются глюкортикоиды (преднизолон 50–60 мг с последующим снижением на 2,5–5 мг в неделю) – в течение многих лет, иммунодепрессанты (азатиоприн 100–150 мг, 6-меркаптопурин 150–200 мг, лейкеран 10–15 мг) – нескольких месяцев, затем поддерживающая доза 50—100 мг в течение многих месяцев, возможно развитие осложнений – лейкопения, тромбоцитопения, инфекционные осложнения (пневмония), диспептические явления. Возможно использование пульс-терапии: 1000 мг метил-преднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида или по 500 мг за 2 раза с добавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнение к обычной терапии гормонами. Применяются препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил) по 0,75 г с последующим снижением до 0,25 г – несколько лет, нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индометацин и др.) – несколько лет, антикоагулянты (гепарин 10 000—20 000 ЕД под кожу живота) – несколько месяцев, антиагреганты (курантил 150–200 мг) – несколько месяцев, плазмаферез, гемосорбция – до 5–6 сеансов.

Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Данное заболевание встречается у женщин молодого и среднего возраста.

Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):

1) по течению;

2) по стадии заболевания;

3) по степени активности (см. табл. 7).

Таблица 7. Определение прогноза при системной склеродермии

Клиника. Основными синдромами являются сосудистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи), суставно-мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца – некоронарогенный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких – пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнцефалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).

При хроническом течении происходит прогрессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.

При подостром течении появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.

При остром течении – быстропрогрессирующий вариант течения, фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.

Дополнительное диагностическое исследование. Алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.

Критериями для постановки диагноза являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягких тканей, суставно-мышечный синдром с развитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиперпигментация кожи, трофические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с системными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, инфекционным миокардитом, атеросклеротическим кардиосклерозом, пневмокониозом, саркоидозом, туберкулезом, хроническими пневмониями, раком пищевода.

Лечение. Для лечения заболевания используются гормоны, иммунодепрессанты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты – как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия: электрофорез с лидазой, ультразвук, парафиновые аппликации; массаж, лечебная физкультура, радоновые, сероводородные ванны при хроническом течении.

Прогноз. При хроническом течении прогноз относительно благоприятный, со стабилизацией, при остром и подостром течении – неблагоприятный.

Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.

Заболевают преимущественно мужчины.

Предрасполагающие факторы. Факторами риска являются непереносимость лекарств, повышенная чувствительность к пищевым, бытовым и профессиональным воздействиям, охлаждению и инсоляции, наличие в анамнезе аллергических заболеваний, артралгий, миалгий, генетическая предрасположенность к аллергическим и системным заболеваниям.

Клиника. Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температурами, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты), гипертонический (артериальная гипертония), легочный (пневмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолиенальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), трофических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности).

Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.