Читать онлайн «Справочник педиатра». Страница 51

Обменная (дисметаболическая) нефропатия

Этиология. В основе заболевания лежит нарушение обмена веществ, приводящее к повышенному выведению с мочой различных солей (оксалатов, уратов, фосфатов и др.). Этому способствуют загрязнение окружающей среды, употребление в пищу некачественных продуктов с химическими добавками, а также наследственные факторы.

Дети с обменной нефропатией относятся к группе риска по развитию мочекаменной болезни и инфекционно-воспалительных заболеваний почек.

Клиника. Симптомы оксалурии, уратурии, фосфатурии весьма разнообразны. Жалобы на боли в животе (без четкой локализации), в области спины, при мочеиспускании, а также на головные боли. Моча мутная, с осадком. Нередко повышенное выделение солей с мочой сопровождает аллергические заболевания (атопический дерматит, бронхиальная астма).

Диагноз. Кроме общего анализа мочи, целесообразно проведение биохимического анализа мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря. При необходимости нефролог назначает другие дополнительные исследования.

Лечение. Используется комплексный подход: адекватный питьевой режим, диетотерапия, медикаментозная терапия. Увеличивается употребление жидкости (на 50 % от должного по возрасту) при условии удовлетворительной функции сердечно-сосудистой системы и почек. Рекомендуемый суточный объем жидкости для детей: 1–1,5 года – 1 л; 1,5–3 года– 1200–1300 мл. Используют питьевую воду, морсы, компоты. Дополнительный прием жидкости осуществляется в вечернее время и перед сном.

Показана минеральная вода, которая назначается из расчета 3 мл на 1 кг массы тела 3 раза в день (за 15–20 мин до еды) курсом 2–3 недели. Из минеральных вод используются «Славяновская», «Смирновская», «Боржоми», «Нафтуся».

Прием пищи 5–6 раз в сутки. Пища готовится на пару, отваривается, тушится или запекается после отваривания; не измельчается, подается в теплом виде.

Рекомендации по использованию продуктов зависят от заболевания.

Оксалатурия. Из рациона исключаются продукты-источники щавелевой кислоты: какао, шоколад, свекла, сельдерей, петрушка, щавель, ревень, укроп, шпинат, перец, инжир, цитрусовые, экстрактивные вещества (бульоны). В период обострения рекомендуется картофельно-капустная диета в течение 2-3-х недель.

Уратурия. Из питания исключаются продукты-источники мочевой кислоты. Ограничивается поступление белка в организм ребенка за счет исключения мяса, рыбы, творога. Допустимо использование отварных или паровых мясных блюд до 3-х раз в неделю. Картофельно-капустная диета 1–2 раза в неделю. Ограничиваются: морковь, зеленая фасоль, бобы, цикорий, лук, кукуруза, помидоры, крепкий чай, земляника, крыжовник, говядина, курица, заливное, печень, треска, сливочное масло.

Разрешаются: белокочанная и брюссельская капуста, абрикосы, бананы, смородина (любая, кроме черной), кизил, слива, айва, баклажаны, грибы, цветная капуста, огурцы, салат, горох, тыква, белый хлеб, растительное масло, молочные продукты и мясо – в первой половине дня.

Подходы к диетотерапии при уратурии должны определяться совместно с нефрологом и диетологом, поскольку необходимо предотвратить возможные последствия дефицита белка, необходимого растущему ребенку.

Фосфатурия исключает из рациона питания продукты-источники фосфатов: молоко, творог, сыр, яйца, грибы, орехи, какао, кофе, крепкий чай, сладкие сорта яблок, ягоды, груши. Рекомендуются: мясо, рыба, паштет, масло сливочное и растительное, горох, капуста брюссельская, тыква, все кислые сорта яблок, брусника, красная смородина, лимоны, апельсины, подкисленные напитки (клюквенный, лимонный).

Объем используемой медикаментозной терапии при обменной нефропатии определяется нефрологом с учетом индивидуальных особенностей ребенка.

Камни локализуются чаще в правой почке. Двусторонний уролитиаз наблюдается только в 15–20 % случаев. Мальчики болеют чаще девочек, возраст 3-10 лет.

Этиология. В основе камнеобразования могут лежать общие и местные факторы. К общим факторам относятся нарушения кислотно-щелочного равновесия в организме, водного баланса, изменение реакции мочи. Отложение камней у детей может быть связано с гиперкальциемией, гиперпаратиреозом, мочекислым диатезом, гиповитаминозом А и гипервитаминозом Д.

Из местных факторов образованию камней способствуют воспалительные процессы в мочевых путях, аномалии, нарушающие отток мочи.

В зависимости от химического состава различают уратные, фосфатные, оксалатные и цистиновые камни.

Клиника. Характерна триада симптомов: боль, гематурия и пиурия. Однако типичные приступы почечных колик бывают редко. У детей раннего возраста проявляются двигательным беспокойством, иррадиацией боли в паховую область или в область пупка. Преобладают нарушения функции желудочно-кишечного тракта (метеоризм, парез кишечника, многократная рвота и перитонеальные явления). Старшие дети дают типичную картину почечной колики взрослых. Мочевой синдром характеризуется микро– или макрогематурией, может быть лейкоцитурия, умеренная протеинурия и очень часто кристаллы солей.

Диагноз. Наличие клинических проявлений почечной колики, стойкая лейкоцитурия и гематурия заставляют заподозрить наличие мочекаменной болезни. Самопроизвольное отхождение камней является патогномоничным признаком заболевания. Решающая роль в диагностике уролитиаза принадлежит ультразвуковым и рентгеноурологическим исследованиям. Большинство почечных камней состоит из солей кальция (фосфаты, оксалаты, карбонаты), которые хорошо видны при проведении обзорной рентгенографии. Если же камни рентгенонегативные (из мочевой кислоты, ксантина, цистина), то используют контрастную урографию для их обнаружения.

Лечение. Камни больших размеров подлежат хирургическому удалению. Консервативная терапия, направленная на самопроизвольное отхождение мелких камней, заключается в назначении водной нагрузки, спазмолитиков, диуретиков и обезболивающих препаратов, препаратов, тормозящих рост камней (цистенал, артемизол, роватин, роватинекс).

Важная роль при лечении отводится диетотерапии, которая направлена на уменьшение концентрации солей в моче. Этого добиваются путем увеличения диуреза и ограничением употребления блюд, богатых этими солями (см. Обменная нефропатия).

При оксалатурии и уратурии с целью «ощелачивания» мочи назначают минеральные воды типа «Нафтуся», «Смирновская», «Ессентуки» № 20, «Боржом». При фосфатурии для «подкисления» мочи – «Арзни», «Ессентуки» № 4 и № 17, «Дзау-Суар», доломановский нарзан.

Дети должны находиться под диспансерным наблюдением до перехода во взрослую поликлинику.

Наследственный нефрит – группа генетических нефропатий, клиническая картина которых близка к симптоматике приобретенных гломерулонефритов.

Этиология. Передается по аутосомно-доминантному типу, частично связанному с полом. Больные мужчины-гетерозиготы могут передавать заболевание только дочерям, а больные женщины – большинству дочерей и сыновей. У детей наследственный нефрит не всегда распознается и может проявляться только поражением почек (неполная форма), а также его сочетанием с невритом слухового нерва, что получило название синдрома Альпорта.

На ранних стадиях болезни в биоптатах почки отсутствуют изменения клубочков, в дальнейшем происходит параллельное повреждение клубочков (расщепление, в том числе очаговое, базальных мембран, небольшая пролиферация, гиалиноз) и интерстиция (клеточная инфильтрация, фиброз, «пенистые» клетки). Отсутствуют гломерулярные отложения иммунных комплексов.

Клиника. Симптомы заболевания появляются чаще на 3-5-м году жизни. У большинства детей болезнь выявляется случайно. Клинически может протекать по типу хронического гломерулонефрита гематурической формы, иногда с признаками нефротического синдрома, или по пиело-нефритическому типу. В начальной стадии функции почек сохранены, возможна только гематурия с небольшой протеи-нурией, иногда с лейкоцитурией. Между приступами макрогематурии наблюдается микрогематурия, которая может быть изолированной. При выраженном мочевом синдроме развивается гипертензия, что свидетельствует о прогрессирующем течении.

При синдроме Альпорта глухота имеет неврогенный характер, чаще наблюдается у мальчиков, появляется в возрасте 8-10 лет, может быть первым симптомом заболевания. У отдельных членов семей с наследственным нефритом может быть глухота без поражения почек.

Диагноз основывается на выявлении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников, но окончательно подтверждается лишь при биопсии почки.