Π§ΠΈΡ‚Π°ΠΉΡ‚Π΅ ΠΊΠ½ΠΈΠ³ΠΈ ΠΎΠ½Π»Π°ΠΉΠ½ Π½Π° Bookidrom.ru! БСсплатныС ΠΊΠ½ΠΈΠ³ΠΈ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠΊΠ΅

Π§ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ½Π»Π°ΠΉΠ½ Β«ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ анатомия». Π‘Ρ‚Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π° 43

Автор Анатолий Π‘Ρ‚Ρ€ΡƒΠΊΠΎΠ²

ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ трансплантационного ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° прСдставлСны Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π½Π° гСнСтичСски Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ трансплантат Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π°, Ρ‚. Π΅. Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ отторТСния трансплантата. АнтигСны трансплантата ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΡƒ спСцифичСских Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π», ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ сСнсибилизированных Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ инвазию трансплантата. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ отторТСния ΠΈΠ³Ρ€Π°ΡŽΡ‚ сСнсибилизированныС Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹, поэтому проявлСния трансплантационного ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ Π“Π—Π’.

ΠœΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ отторТСния сводятся ΠΊ Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ трансплантата Π² основном Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ гистиоцитами Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠΈ этих ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ размноТСния ΠΈΡ… Π½Π° мСстС. ΠšΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ сопровоТдаСтся расстройством кровообращСния ΠΈ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠΎΠΌ трансплантата. Π’ Ρ„ΠΈΠ½Π°Π»Π΅ срСди ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Π° появляСтся ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ„Π°Π³ΠΎΠ². Π‘Ρ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹, Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°Ρ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ трансплантата, способны Π½Π°ΡΡ‹Ρ‰Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π΅Π³ΠΎ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ, поэтому Π³ΡƒΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°, Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² трансплантационных Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ², Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ трансплантата, Π½ΠΎ ΠΈ Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹. Π’Ρ‹ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΈΠ· Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ трансплантата, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… трансплантационных Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ². Π’Π°ΠΊ осущСствляСтся всС Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ фСрмСнтативная дСструкция трансплантата. РСакция отторТСния ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»Π΅Π½Π° с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ряда иммунодСпрСссивных срСдств. Π­Ρ‚ΠΎ позволяСт ΠΏΡ€ΠΈ пСрСсадкС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ изотрансплантатом (Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΠΈΠ΅Π½Ρ‚ ΠΈ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€-Π±Π»ΠΈΠ·Π½Π΅Ρ†Ρ‹), Π½ΠΎ ΠΈ аллотрансплантатом (Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠΏΠΈΠ΅Π½Ρ‚ ΠΈ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€ Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹) ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡ‚ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΎΡ‚ Ρ‚Ρ€ΡƒΠΏΠ°.

Аутоиммунизация ΠΈ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

Аутоиммунизация (аутоаллСргия, аутоагрСссия) – состояниС, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ появлСниСм Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы Π½Π° Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹ собствСнных Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ.

Аутоиммунизация тСсно связана с понятиСм иммунологичСской толСрантности (ΠΎΡ‚ Π»Π°Ρ‚. tolerare – ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‚Π΅Ρ€ΠΏΠ΅Ρ‚ΡŒ). Оно характСризуСтся состояниСм арСактивности («тСрпимости») Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ, способным Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚. Π’ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ созрСвания Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ иммунологичСская Ρ‚ΠΎΠ»Π΅Ρ€Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ всСх ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ Π³Π»Π°Π·Π°, Ρ‰ΠΈΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹, сСмСнников, Π½Π°Π΄ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠΎΠ², Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π½Π΅Ρ€Π²ΠΎΠ². БчитаСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹ этих ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΎΡ‚Π³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹ ΠΎΡ‚ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ физиологичСскими Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€Π°ΠΌΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ отсутствиС ΠΊ Π½ΠΈΠΌ толСрантности ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ систСмы. Β«Π‘Π²ΠΎΠΈΒ» ΠΈ Β«Ρ‡ΡƒΠΆΠΈΠ΅Β» Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹ иммунная систСма Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· нСсколько нСдСль послС роТдСния. ΠŸΡ€ΠΈ этом продукция Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π² Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… количСствах постоянно происходит Π½Π° протяТСнии всСй ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‚, ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ участиС Π² рСгуляции Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. Π˜Ρ… дСйствиС находится ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ΠΌ Π’-супрСссоров ΠΈ антиидиотипичСских Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π», Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ позволяСт Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΌΡƒ процСссу.

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ этиологичСских Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰Π΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ придаСтся хроничСской вирусной ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, Ρ€Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ гСнСтичСским Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ. Этиология тСсно связана с ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·ΠΎΠΌ. Π’ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎ-ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅, ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. К ΠΏΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ относят ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅Π½Ρ‹ систСмы HLA, ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ количСствСнныС ΠΈ качСствСнныС ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ особСнности ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π°; Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΎΠ½, связанный ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΌ (Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² 6-9 Ρ€Π°Π· Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½), ΠΈ гСнСтичСски обусловлСнныС особСнности ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ²-мишСнСй Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ процСсса. НСблагоприятноС сочСтаниС этих Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² опрСдСляСт 50 % риска развития Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π˜Π½ΠΈΡ†ΠΈΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ вирусныС ΠΈ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, физичСскиС, химичСскиС воздСйствия ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π½Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹-мишСни. Π‘ΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ – это дисфункция ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы – сниТСниС супрСссорной активности Π’-Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ антиидиотипичСских Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π».

АутоиммунныС Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ – это Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π² основС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ аутоиммунизация, Ρ‚. Π΅. агрСссия Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π», Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… комплСксов, содСрТащих Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹, ΠΈ эффСкторных ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²-ΠΊΠΈΠ»Π»Π΅Ρ€ΠΎΠ²) Π² ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² собствСнных Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ аутоагрСссивными.

Π ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ‚Π²ΡƒΡΡΡŒ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π΄Π²Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° – это органоспСцифичСскиС Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² связи с ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ физиологичСских Π±Π°Ρ€ΡŒΠ΅Ρ€ΠΎΠ² иммунологичСски обособлСнных ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ², Ρ‡Ρ‚ΠΎ позволяСт ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмС Ρ€Π΅Π°Π³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π° ΠΈΡ… Π½Π΅ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠΉ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΈ сСнсибилизированных Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ этом Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ морфологичСскиС измСнСния, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ прСимущСствСнно для Π“Π—Π’: Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ элСмСнты ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡŽΡ‚, Π² Ρ„ΠΈΠ½Π°Π»Π΅ развиваСтся склСроз. Π’ эту Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ входят Ρ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠΈΠ΄ΠΈΡ‚ (болСзнь Π₯асимото) (рис. 80), энцСфаломиСлит, ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠ½Π΅Π²Ρ€ΠΈΡ‚, рассСянный склСроз, идиопатичСская аддисонова болСзнь, аспСрматогСния, симпатичСская ΠΎΡ„Ρ‚Π°Π»ΡŒΠΌΠΈΡ.

Вторая Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° – это органонСспСцифичСскиС Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅-вания. Π’Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ этих заболСваниях ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ контроля ΠΈΠΌΠΌΡƒ-нологичСского гомСостаза Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ систСмой. Аутоиммунизация ΠΏΡ€ΠΈ этом развиваСтся ΠΏΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, Π½Π΅ обладаю-Ρ‰ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈ нСспособных Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ. Π’ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π°Ρ… ΠΈ тканях Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ морфологичСскиС измСнСния, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ для Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ особСнно Π½Π΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ². К этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ относят ΡΠΈΡΡ‚Π΅ΠΌΠ½ΡƒΡŽ ΠΊΡ€Π°ΡΠ½ΡƒΡŽ Π²ΠΎΠ»Ρ‡Π°Π½ΠΊΡƒ, Ρ€Π΅Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‚, ΡΠΈΡΡ‚Π΅ΠΌΠ½ΡƒΡŽ ΡΠΊΠ»Π΅Ρ€ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΌΠΈΡŽ, Π΄Π΅Ρ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠΈΠΎΠ·ΠΈΡ‚ (Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° рСвматичСских Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ), Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡƒΡ€ΠΏΡƒΡ€Ρƒ (болСзнь ΠœΠΎΡˆΠΊΠΎΠ²ΠΈΡ‡Π°).

Π‘ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠΌΠ΅ΠΆΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, Ρ‚. Π΅. Π±Π»ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠ΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΌ заболСваниям ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°. Π­Ρ‚ΠΎ миастСния гравис, сахарный Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ‚ I Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, тирСотоксикоз, синдромы Π¨Π΅Π³Ρ€Π΅Π½Π° ΠΈ ГудпасчСра ΠΈ Π΄Ρ€.

Помимо Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ с Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ. ПоявлСниС Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ этих заболСваниях ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ с ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… свойств Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² – Π΄Π΅Π½Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹Ρ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² (ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠΆΠΎΠ³Π΅, ΠΎΠ±Π»ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ, Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ΅, хроничСском воспалСнии, вирусной ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ); ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ воздСйствии Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°, особСнно пСрСкрСстно Ρ€Π΅Π°Π³ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ΡƒΠ»ΠΎΠ½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΡ‚Π΅, Ρ€Π΅Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ·ΠΌΠ΅). Π’ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ. Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π° большоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ придаСтся Π³Π°ΠΏΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ Π² Ρ€ΠΎΠ»ΠΈ Π³Π°ΠΏΡ‚Π΅Π½Π° ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π°, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡ‹, токсины ΠΈ лСкарствСнныС срСдства. Аутоиммунизация Π² этих условиях опрСдСляСт Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания, Π° прогрСссированиС Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… для Π½Π΅Π³ΠΎ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… (ΠΎΡ€Π³Π°Π½Π½Ρ‹Ρ…) ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ ΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π½Π΅ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ². Π’ эту Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚: ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π»ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ΡƒΠ»ΠΎΠ½Π΅Ρ„Ρ€ΠΈΡ‚Π°, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π°, хроничСского гастрита ΠΈ энтСрита, Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅-Π½ΠΈ, ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΎΠ²ΡƒΡŽ болСзнь, аллСргичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡŽ, Π°Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Π»Π΅ΠΊΠ°Ρ€ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π°Π»Π»Π΅Ρ€Π³ΠΈΡŽ.

Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Π΅ синдромы

Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Π΅ синдромы ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½ΠΈΠΌ проявлСниСм нСдостаточности ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы. Они ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ, обусловлСнными Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ (гипоплазия, аплазия) ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы – наслСдствСнныС ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Π΅ синдромы, ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ (ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ), Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π² связи с болСзнью ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Π΅ синдромы

ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Π΅ синдромы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ нСдостаточности:

1. ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π³ΡƒΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°;

2. ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°;

3. Π³ΡƒΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°.


Π‘ΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ нСдостаточности ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π³ΡƒΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ. Они Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ (агаммаглобулинСмия ΡˆΠ²Π΅ΠΉΡ†Π°Ρ€ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°, ΠΈΠ»ΠΈ синдром Π“Π»Π°Π½Ρ†ΠΌΠ°Π½Π½Π° – Π ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅Ρ€Π°; атаксия-тСлСангиэктазия Π›ΡƒΠΈΠ‘Π°Ρ€). ΠŸΡ€ΠΈ этих синдромах находят гипоплазию ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΠΈΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ пСрифСричСской Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ (Ρ‚Π°Π±Π». 4), Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈ опрСдСляСт Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡-Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π³ΡƒΠΌΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π°. Π’ связи с Π½Π΅ΡΠΎΡΡ‚ΠΎΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚Π° Ρƒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ заболСвания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π΄Π°ΡŽΡ‚ тяТСлыС ослоТнСния (пнСвмония, ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ½Π³ΠΈΡ‚, сСпсис), отмСчаСтся Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° физиологичСского развития. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½Ρ‹Ρ… синдромах часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠΈ развития ΠΈ злокачСствСнныС ΠΌΠ΅Π·Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»ΠΈ (атаксия-тСлСангиэктазия Π›ΡƒΠΈ-Π‘Π°Ρ€).