Читать онлайн «Справочник практического врача. Книга 2». Страница 112

Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Примерно в 10 % случаев больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию уже через несколько лет после начала болезни. Но примерно в трети случаев отмечается доброкачественное течение, и даже при многолетнем течении не развивается грубых неврологических нарушений, а больные сохраняют трудоспособность. Благоприятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал заболевания обычно проявляется к 5 годам – если к этому сроку нет значительного дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, хотя в отдельных случаях заболевание принимает неблагоприятное течение в более поздние сроки. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония).

РЕФЛЕКТОРНАЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ(комплекс ный региональный болевой синдром) – синдром, характеризующийся сочетанием боли с вегетативными и трофическими нарушениями.

Этиология.Основные причины: травмы (переломы, растяжение связок, повреждения мышц, сухожилий, операционные раны), повреждения периферических нервов, поражения ЦНС (инсульты, черепно-мозговая или позвоночно-спинномозговая травма, опухоли мозга, боковой амиотрофический склероз и др.), заболевания внутренних органов (инфаркт миокарда, новообразования легких и печени, васкулиты). В ряде случаев причина остается неясной (идиопатическая рефлекторная симпатическая дистрофия).

Симптомы, течение. Боль обычно имеет жгучий, мучительный характер и часто распространяется за пределы травмированной области и зон иннервации нервов или корешков. Она сопровождается нарушением чувствительности по типу гиперестезии, дизестезии или гиперпатии. Любой раздражитель (звук, свет, прикосновение, холод или тепло, эмоции), а иногда малейшее движение пораженной конечностью может вызвать резкое усиление боли. Из-за того, что больной щадит конечность, иногда создается ложное впечатление о наличии пареза. Нередко развиваются вторичные психические изменения: замкнутость, депрессия, раздражительность, агрессивность. Вегетативная дисфункция возникает в зоне боли и может проявляться отеком, бледностью, цианозом или гиперемией кожных покровов, усиленным потоотделением, снижением кожной температуры. В большинстве случаев вначале вовлекается дистальный отдел одной из конечностей, затем симптомы распространяются в проксимальном направлении и нередко захватывают другие конечности. На поздней стадии боли могут стихать, но развиваются контрактуры и дистоническая поза конечностей, дистрофические изменения ногтей и кожи, которая становится тонкой, лоснящейся, наступает атрофия мышц от бездействия.

Диагноз.В пользу синдрома свидетельствует положительный эффект блокад региональных симпатических ганглиев (при поражении руки – звездчатого ганглия, при вовлечении ноги – брюшных симпатических ганглиев), региональных блокад с внутривенным введением симпатолитика (например, резерпина). Важнейший признак рефлекторной симпатической дистрофии – остеопороз – может быть выявлен при рентгенографии пораженной конечности.

Лечение.Основная задача – создать условия для постепенного расширения двигательной активности пораженной конечности. Патогенетическая терапия: симпатические блокады, альфа-адреноблокаторы (фентоламин, празозин, пирроксан, редергин), бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция. Иногда эффективен короткий курс кортикостероидов. Для уменьшения боли применяют анальгетики или нестероидные противовоспалительные средства в комбинации с антидепрессантами, антиконвульсантами (например, карбамазепин или клоназепам), иногда нейролептиками. На ранней стадии эффективны применяемые наружно препараты стручкового перца, при остеопорозе – препараты тиреокальцитонина (кальцитонин, микальцик). При отеке целесообразно периодически придавать конечности возвышенное положение и назначать препараты, улучшающие венозный отток (детралекс). В комплекс лечения включают чрескожную нейростимуляцию, магнитотерапию и другие виды физиотерапии.

СИРИНГОМИЕЛИЯ– хроническое заболевание, характеризующееся образованием в спинном и продолговатом мозге нейроглиальных полостей, заполненных жидкостью и имеющих тенденцию к расширению.

Этиология, патогенез.Более чем в половине случаев образование полостей связано с врожденными краниовертебральными аномалиями (прежде всего аномалией Киари), сопровождающимися нарушением ликвородинамики. Полости чаще всего образуются в нижнешейном-верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг (сирингобульбия).

Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Выражены трофические расстройства – утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникает грубая артропатия (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией: (нейродистрофический сустав Шарко). Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются полностью обездвиженными. Иногда течение флуктуирующее – с чередованием периодов прогрессирования и периодов стабилизации. Внезапное ухудшение может быть связано с манипуляциями на шейном отделе или интенсивным кашлем. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сирингобульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного параличом гортани.

Диагноз.Формирование полости с развитием аналогичной клинической картины возможно при опухолях большого затылочного отверстия и спинного мозга, травме, базальном или спинальном арахноидите. Дифференциальный диагнозпроводят также с сосудистыми мальформациями. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. МРТ позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.

Лечение.Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари либо дренирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений.

СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИгруппа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и слабостью мышц. В большинстве случаев развивается симметричная слабость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбарной мускулатуры. Сухожильные рефлексы выпадают. Часто отмечаются подергивания (фасцикуляции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чувствительности и тазовых функций отсутствуют.

Спинальная амиотрофия Верднига – Гофманааутосомно-рецессивное заболевание, обычно проявляющееся на первом году жизни диффузной мышечной гипотонией и грубой задержкой моторного развития. Быстро развиваются контрактуры и деформации скелета. Через несколько месяцев или лет неизбежен летальный исход.

Спинальная амиотрофия Кугельберга – Веландерначинается в детском или юношеском возрасте. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, реже аутосомно-доминантный. Прогрессирует более медленно, на протяжении многих лет больные могут сохранять способность к самостоятельному передвижению.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннедизаболевание, передающееся по рецессивному Х-сцепленному типу и обычно проявляющееся на 4-5-м десятилетии жизни. Помимо медленно нарастающей слабости и атрофии мышц конечностей, характерны слабость мимической мускулатуры, бульбарных мышц (дисфагия и дизартрия), атрофия и фасцикуляции в языке. Часто выявляются эндокринные расстройства: гипогонадизм, гинекомастия, импотенция, бесплодие, сахарный диабет. Нередко больным ошибочно ставится диагноз бокового амиотрофического склероза, но, в отличие от него, при бульбоспинальной амиотрофии прогрессирование происходит более медленно, отсутствуют пирамидные знаки.