Читать онлайн «Справочник практического врача. Книга 2». Страница 107

Ночные кошмары– ночные эпизоды интенсивной тревоги и страха, связанные с яркими устрашающими сновидениями. Ночные кошмары возникают во время быстрого сна, чаще глубокой ночью. В отличие от ночных страхов, человек обычно в состоянии подробно описать испугавшее его сновидение. Ночные кошмары особенно часто отмечаются в периоды эмоционального напряжения у взрослых или подростков. Специального лечения не требуется.

Нарушение поведения, связанное с быстрым сном,психомоторное возбуждение (сноговорение, крик, движения конечностей, иногда весьма активные и чреватые опасностью травмы, как самого больного, так и лежащего рядом супруга), сопровождающее сновидения. Объясняется отсутствием мышечной атонии, обычно развивающейся в быстром сне. Усиливается после приема алкоголя. В тяжелых случаях назначают клоназепам, 0,5–2 мг на ночь.

ПАРКИНСОНИЗМ– синдром, характеризующийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями. Акинезия проявляется замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, движений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография). Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению, оно может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»). Дрожание проявляется в покое и преимущественно вовлекает кисти, реже стопы, нижнюю челюсть, губы и крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» («счет монет»), Постуральные нарушения заключаются в изменении позы (туловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтевых суставах, а ноги – в коленных, придавая человеку «позу просителя»), а также неустойчивости при ее изменении (постуральной неустойчивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие при изменении положении тела, больной может неожиданно упасть при вставании или усаживании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Выведенный из равновесия толчком вперед или назад больной может ускориться, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (пропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы (укорочением и замедлением шага, шаркающей или семенящей походкой). Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной «прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.

Болезнь Паркинсона– причина подавляющего большинства случаев паркинсонизма, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции и вызывающее дефицит дофамина в базальных ганглиях. Причина остается неясной, но есть основания полагать, что оно вызывается пока не идентифицированным внешним фактором, который может проявить свое действие у больных с наследственной предрасположенностью. В подавляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, но существуют и немногочисленные семейные случаи, в части из которых удалось выявить генетический дефект.

Первыми симптомами бывают дрожание или неловкость в одной из конечностей, реже изменение походки или общая скованность. Согласно шкале Хен – Яра выделяют 5 стадий заболевания: на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм), на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней, на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению, на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность, на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели. Часто встречаются вегетативные расстройства (запоры, ортостатическая гипотензия, учащенное мочеиспускание, импотенция, сниженное потоотделение, повышенная сальность кожи и себорея). В первые годы болезни некоторые больные теряют в весе, но затем масса тела обычно стабилизируется на более низком уровне. Примерно у половины больных развивается депрессия, а у 20 % больных – деменция (как правило, в поздней стадии заболевания). Следует подчеркнуть, что у большинства больных в течение всего заболевания интеллект не страдает, однако замедленность, рассеянность, невнятная речь подчас создают ошибочное впечатление о слабоумии.

Диагноз.Болезнь Паркинсона дифференцируют с другими заболеваниями, проявляющимися синдромом паркинсонизма. В пользу болезни Паркинсона обычно свидетельствуют односторонние или резко асимметричные симптомы в начале заболевания, наличие тремора покоя, высокая эффективность препаратов леводопы. В отличие от болезни Паркинсона, для мультисистемной атрофии характерны раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности, наличие мозжечковых и пирамидных знаков, плохая или быстро истощающаяся реакция на препараты леводопы, для прогрессирующего надъядерного паралича – паралич вертикального взора (особенно при взгляде вниз), раннее появление постуральной неустойчивости с частыми падениями и грубого псевдобульбарного синдрома.

Сосудистый паркинсонизм обычно вызывается множественными инсультами, вовлекающими базальные ганглии, или диффузным ишемическим поражением глубинных отделов белого вещества больших полушарий (у больных дисциркуляторной энцефалопатией). Его диагностируют на основании данных КТ или МРТ при наличии характерной клинической картины (подострое начало, флуктуирующее течение, преимущественное вовлечение нижних конечностей, низкая эффективность леводопы).

Нередкой причиной паркинсонизма является побочное действие нейролептиков и других лекарственных средств (метоклопрамида, резерпин, пипольфена, метилдофа, циннаризина, дилтиазема, амиодарона, индометацина, циклоспорина, вальпроата натрия, препаратов лития, трициклических антидепрессантов). После отмены препарата у большинства больных с лекарственным паркинсонизмом симптомы исчезают в течение 4–8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет.

Изредка причиной паркинсонизма бывают опухоли головного мозга, гидроцефалия, интоксикации (например, угарным газом или марганцем). Широко распространенный в прошлом постэнцефалитический паркинсонизм в последние десятилетия диагностируется исключительно редко. У молодых больных с паркинсонизмом следует также исключать гепатолентикулярную дегенерацию. Дополнительные методы обследования, как лабораторные, так и инструментальные, не выявляют специфических изменений при болезни Паркинсона и используются главным образом для исключения других заболеваний.

Лечение.Наиболее эффективным противопаркинсоническим средством остается предшественник дофамина – L-ДОФА (леводопа). Современные препараты (наком, мадопар), наряду с леводопой, содержат ингибитор ДОФАдекарбоксилазы, блокирующий метаболизм леводопы в периферических тканях, в результате чего ее большая часть попадает в головной мозг – это позволяет уменьшить дозу леводопы и снижает вероятность побочных действий.

Первоначально при трехкратном приеме препараты леводопы обеспечивают равномерный эффект в течение дня. Но спустя 3–5 лет от начала лечения продолжительность действия снижается, и появляются моторные флуктуации: к концу действия очередной дозы симптомы усиливаются, а после приема новой дозы вновь ослабляются (феномен «истощения» конца дозы). Со временем эти колебания становятся все более быстрыми и непредсказуемыми, утрачивая связь со временем приема препарата. Больной из относительно активного состояния может внезапно становиться совершенно обездвиженным и наоборот (феномен «включения-выключения»).

Параллельно снижается порог развития вызываемых леводопой дискинезий. Они могут возникать на пике действия очередной дозы либо только в момент начала и окончания ее эффекта. Поскольку лечебный ресурс препаратов леводопы ограничен во времени, их принято назначать лишь при реальном снижении функциональных возможностей больного, которое препятствует его профессиональной или повседневной бытовой активности. Прием препарата начинают с 50 мг леводопы 2 раза в день, а затем ее медленно увеличивают до получения необходимого эффекта. При применении больших доз леводопы моторные флуктуации и дискинезии развиваются быстрее, поэтому дозу препарата стараются ограничить, добиваясь не полного устранения симптомов, а достаточного функционального улучшения, позволяющего больному продолжить работу или сохранить независимость в быту. Суточная доза леводопы, как правило, не должна превышать 750–800 мг. Дозируя препараты леводопы следует учитывать, что надежная блокада периферического метаболизма леводопы возможна лишь в том случае, когда доза ингибитора в составе накома или мадопара достигает 75 мг/сут.