Читать онлайн «Патофизиология. Том 2». Страница 12

феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.

2. При нормальной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата

почек - миелопролиферативные, возникающие при эритремии (или истинной

полицитемии) (см. раздел 14.3.6) за счет опухолевой гиперплазии эритроидного ростка

вследствие дефекта клетки-предшественницы миелопоэза.

К группе абсолютных эритроцитозов относятся также эндокринные эритроцитозы,

возникающие вследствие способности ряда гормонов оказывать прямое или

опосредованное (через усиление продукции эритропоэтина клетками

юкстагломерулярного аппарата почек) стимулирующее влияние на эритропоэз: при

тиреотоксикозе, синдроме Иценго-Кушинга, гиперальдостеронизме, гиперандрогенемии и

др.

Описаны наследственные (семейные) эритроцитозы.

14.3. ИЗМЕНЕНИЯ КОЛИЧЕСТВЕННОГО И КАЧЕСТВЕННОГО СОСТАВА

ЛЕЙКОЦИТОВ

Общее количество лейкоцитов в крови здорового взрослого человека в условиях покоя и

натощак колеблется от 4,0-109/л до 9Т09/л (4000-9000 в 1 мкл). Нарушения количественного

состава лейкоцитов в периферической крови могут носить реактивный (временный) характер

(лейкоцитозы, лейкемоидные реакции, лейкопении) и иметь опухолевую природу (лейкозы, лимфомы). В ряде случаев они сопровождаются изменением морфологических и функциональных

свойств лейкоцитов. В свою очередь, качественные дефекты лейкоцитов могут формироваться не

только на фоне изменений количества лейкоцитов, но и носить автономный характер. Их

идентификация имеет решающее значение в дифференциальной диагностике отдельных видов

патологии системы крови.

14.3.1. Патологические формы лейкоцитов

Патологические формы лейкоцитов подразделяют на регенеративные (обнаруживаемые

в норме только в костном мозгу) и дегенеративные (деструктивно измененные) формы

(табл. 14-7, рис.

14-9, 14-10, см. цв. вклейку). Дегенеративные изменения лейкоцитов могут быть

следствием прямого или опосредованного повреждающего воздействия болезнетворных

факторов на зрелые клетки крови, а также дизрегуляции кроветворной функции костного

мозга в результате патологии гемопоэтического микроокружения и ранних клеток-

предшественниц гемопоэза. Признаки дегенерации в лейкоцитах могут обнаруживаться

при инфекциях, воспалении, в условиях экзогенной и эндогенной интоксикации, при

ожогах, действии ионизирующего излучения, недостаточности витамина В12 и фолиевой

кислоты, агранулоцитозе, лейкемоидных реакциях, лейкозах, миелодиспластическом

синдроме, на фоне терапии цитостатическими препаратами, глюкокортикоидами и др.

Таблица 14-7. Виды дегенеративных изменений лейкоцитов

Вариант

патологических

Морфологическая характеристика

изменений лейкоцитов

Уменьшение размеров (микроформы) и увеличение размеров

Анизоцитоз

клеток (макрополициты - гигантские лейкоциты)

Патология ядра:

Увеличение числа сегментов в ядрах нейтрофильных

гиперсегментация

гранулоцитов (свыше 5 при норме 2-5), эозинофилов (свыше 3

при норме 2-3)

Нарушение сегментации ядра зрелых гранулоцитов -

уменьшение количества сегментов или полное отсутствие

гипосегментация

сегментации (ядра округлые или в форме эллипса, боба,

земляного ореха, гимнастической гири, пенсне)

пикноз Уплотнение хроматина

Распад ядра на отдельные части, исчезновение

рексис

межсегментарных «нитей» в зрелых гранулоцитах

фрагментация

Образование фрагментов ядерного хроматина (микроядер)

лизис

Растворение ядерной оболочки

хроматинолиз

Разжижение хроматина

вакуолизация

Бесцветные пятна («дырки») в хроматине

голые ядра лимфоцитов Лимфоциты без цитоплазмы

Окончание табл. 14-7

формы Риддера

Двуядерные лимфоциты

тени Боткина-

Раздавленные ядра лимфоцитов

Гумпрехта

Патология

цитоплазмы:

«истощение»

Дефицит или отсутствие специфических гранул

зернистости

токсогенная

Крупные грубые базофильные гранулы

зернистость

азурофильная

Множественные, перекрывающие ядра клеток или единичные

зернистость

крупные азурофильные гранулы в цитоплазме зрелых лейкоцитов

вакуолизация

Бесцветные пятна («дырки») в цитоплазме

тельца Князькова- Округлые или овальные аморфные включения голубого цвета

Деле

палочки Ауэра

Палочки вишневого цвета (слипшаяся азурофильная зернистость)

Кроме того, дефекты: морфологии лейкоцитов могут иметь наследственную природу.

Примером является аутосомно-доминантная аномалия Пельгера-Хюэта,

характеризующаяся гипосегментацией ядер нейтрофилов вследствие дефекта

генетического контроля постмитотической стадии созревания гранулоцитов с

формированием псевдомиелоцитов (нейтрофилов с округлыми крупноглыбчатыми,

пикнотичными ядрами), клеток с ядрами в форме «гири», «пенсне», «палочки»,

двусегментированных клеток. К наследственным сочетанным дефектам морфологии,

функции и количества лейкоцитов относится аутосомно-рецессивный синдром Чедиака-

Хигаси. При этом заболевании в крови на ранних стадиях отмечается нейтропения, в

последующем - панцитопения. В нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах, лимфоцитах

обнаруживаются гигантские гранулы (диаметром более 5 мкм), проявляющие

положительную реакцию на пероксидазу и обусловливающие нарушение хемотаксиса и

микробицидной функции клеток. Имеет место также дефект плотных гранул в

тромбоцитах. В костном мозгу - признаки гиперплазии гранулоцитарного ростка.

14.3.2. Функциональные дефекты лейкоцитов

Нарушения функциональных свойств лейкоцитов могут быть наследственными и

приобретенными. Они связаны, главным об-

Рис. 14-11.

Патогенетические факторы дисфункции нейтрофилов

разом, с дефектами нейтрофильных гранулоцитов вследствие нарушения их маргинации, адгезии, миграции и микробицидных свойств (рис. 14-11).

14.3.3. Лейкоцитозы

Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-109/л) или числа

их отдельных морфологических форм. Лейкоцитоз носит временный характер и

исчезает вместе с причиной,

его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на

соответствующие этиологические факторы. В зависимости от природы этих факторов

различают физиологические и патологические лейкоцитозы.

К физиологическим лейкоцитозам относят алиментарный (пищеварительный), развивающийся через 2-3 ч после приема пищи; миогенный - при мышечном напряжении; эмоциональный - вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз

новорожденных (в течение первых двух дней жизни), беременных (развивающийся с 5-6-

го мес беременности) и рожениц (отмечающийся ко второй неделе после родов).

Кратковременный физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и

связан с мобилизацией в кровяное русло резерва зрелых лейкоцитов из органов-депо; длительный (новорожденных, беременных) - обусловлен активацией процессов

образования лейкоцитов в костном мозгу.

Среди патологических лейкоцитозов различают: инфекционный - при пневмонии, менингите, скарлатине и ряде других инфекционных заболеваний; воспалительный

(особенно при гнойных воспалительных процессах) - при различного рода травмах:

повреждении электрическим током, действии высокой и низкой температуры и т.д.;

токсогенный - при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый

водород, анилин и др.), так и эндогенного происхождения (при уремии, диабетической

коме); постгеморрагический - наступающий после острых кровопотерь;

новообразовательный - при распаде опухолей; лейкемический - при острых и хронических

лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции

костного мозга, и лишь один вид патологического лейкоцитоза - центрогенный (при

шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный) имеет перераспределительный

характер.

В зависимости от увеличения содержания тех или иных видов лейкоцитов в крови

различают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и

моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) - увеличение содержания нейтрофилов

свыше 70% в гемограмме. Отмечается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных