Читать онлайн «Как сбалансировать гормоны щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы». Страница 48

Несмотря на крайнюю тяжесть и опасность катехоламинового шока, опыт свидетельствует о возможном самостоятельном благоприятном исходе этого осложнения, однако высокая летальность среди больных и невозможность прогнозировать исход в каждом конкретном случае заставляют для купирования шока принимать в минимальные сроки максимальное число мер. Существует две тактики лечения этого осложнения: медикаментозная, включающая прежде всего адреноблокаторы, и хирургическая – по витальным показаниям. К последней прибегают, если самое энергичное медикаментозное лечение в течение 3–4 ч не приводит к желаемому результату.

Сложностью оперативного лечения больных при катехоламиновом шоке является отсутствие каких-либо данных о локализации новообразований, поэтому поиск феохромоцитомы осуществляется, как правило, через широкую продольную или поперечную лапаротомию брюшной полости, учитывая, что подавляющее большинство новообразований локализуется в ее пределах.

Особую хирургическую проблему в состоянии неуправляемой гемодинамики представляют роженицы, поскольку матка с плодом является значительным препятствием для интраоперационного обнаружения феохромоцитомы, а тем более технического осуществления вмешательства. Поэтому сначала в подобных ситуациях рекомендуется производить кесарево сечение, и только после сокращения матки выполняется поиск и удаление опухоли.

Лечение

Самым эффективным и радикальным методом лечения катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургический. Во время предоперационной подготовки основное внимание должно быть направлено на профилактику и купирование гипертонических кризов. Для этого используют препараты α– и β-блокирующего ряда, такие как тропафен, фентоламин, тразикор, трандат, дибенилин, прациол, обзидан, индерал. Однако полная блокада адренергических структур практически невозможна. Тем не менее при имеющемся выборе фармакологических средств почти каждому больному можно подобрать наиболее оптимальный для него препарат, позволяющий в значительной степени снизить частоту, тяжесть или продолжительность катехоламиновых приступов. Другим важным аспектом предоперационной подготовки являются компенсация нарушений углеводного обмена и лечение соответствующей феохромоцитоме ангиоретинопатии.

При хирургическом вмешательстве феохромоцитому необходимо удалять вместе с остатками ткани надпочечника. При вероятности метастатического процесса в регионарные лимфоузлы удалению подлежит и забрюшинная клетчатка соответствующей стороны.

Пока остается спорным вопрос о целесообразности устранения первичного очага при наличии отдаленных метастазов или частичного удаления опухоли при невыполнимости радикального вмешательства по техническим обстоятельствам. Сторонники максимально возможного устранения опухолевой ткани считают, что паллиативные операции в значительной степени продлевают жизнь больным, поскольку феохромоцитома считается медленно растущей опухолью, а современное состояние фармакологии позволяет существенно изменить характер клинических проявлений заболевания. При этом авторы справедливо полагают, что лучший медикаментозный эффект достигается гораздо легче при меньшей массе функционирующей опухолевой ткани.

Радикально проведенное оперативное вмешательство приводит у большинства больных к практически полному выздоровлению. Рецидив заболевания составляет 12,5 %. Основным условием раннего выявления феохромоцитомы является ежегодное, по крайней мере, в ближайшие после операции 5 лет, проведение провокационной пробы с гистамином и обязательное исследование 3-часовой экскреции катехоламинов и ВМК после нее. Наиболее часто рецидив феохромоцитомы наблюдается у больных, ранее оперированных по поводу множественной, эктопированной опухоли, при феохромоцитоме, превышавшей 10 см в диаметре, при нарушении во время вмешательства целостности капсулы новообразования, а также при семейной форме заболевания.

Лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективна. Не известны в настоящее время и химиотерапевтические средства, применение которых давало бы удовлетворительный результат.

6. Гормонально-активные опухоли коры надпочечников

Гормонопродуцирующие опухоли коры надпочечников являются одной из актуальных проблем современной эндокринологии. Патогенез и клиническая картина обусловлены повышенной продукцией тех или иных стероидных гормонов тканью опухоли. Так, при избыточном выделении глюкокортикоидов развивается синдром Иценко-Кушинга, выработка опухолью минералокортикоидов лежит в основе первичного альдостеронизма. Нередко наблюдается картина смешанного гиперкортицизма, когда новообразование продуцирует несколько гормонов, различных по своему биологическому действию на организм.

Учитывая разнообразие клинической картины, было предложено большое число классификаций опухолей, в которых авторы пытались объединить клинические и морфологические признаки.

Классификация гормонально-активных опухолей коры надпочечников.

1. Альдостерома – опухоль, продуцирующая альдостерон, вызывает первичный альдостеронизм.

2. Глюкостерома – выделяет в основном глюкокортикоиды, клинически проявляется синдромом Иценко-Кушинга.

3. Андростерома – секретирует преимущественно андрогены (мужские половые гормоны), приводит к развитию вирилизации у женщин.

4. Кортикоэстрома – выделяет эстрогены (женские половые гормоны), вызывает гинекомастию и вирилизацию у мужчин.

5. Смешанные опухоли – глюкоандростеромы и др.

Название последних связано с клиническими проявлениями. Так, например, глюкоандростерома продуцирует глюкокортикоиды и андрогены и характеризуется клиническими признаками синдромов Иценко-Кушинга и вирильного.

Приведенная классификация проста и удобна, так как в каждом конкретном случае дает представление о виде гиперкортицизма. Хотя следует заметить, что абсолютно «чистые» его виды на практике встречаются нечасто.

Кроме указанной классификации, все новообразования надпочечников (коры) подразделяются на доброкачественные (аденомы) и злокачественные (карциномы). Такое разделение имеет также важное значение, так как оперативное удаление аденомы сопровождается практически полным выздоровлением.

Глюкостерома

Глюкостерома встречается у 25–30 % больных с признаками тотального гиперкортицизма. Среди других корковых опухолей она также наиболее распространена. Больные этой группы по своему состоянию относятся к наиболее тяжелым. Почти у половины больных опухоль злокачественная. Если у женщин преобладают (в 4–5 раз чаще, чем у мужчин) доброкачественные аденомы, то злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола.

Нарастание симптомов и само развитие болезни не зависят от размера опухоли, имеет значение только ее гормональная активность.

Клиническая картина

В клинической картине заболевания нарушения всех видов обмена и другие признаки гиперпродукции кортизола могут быть выражены в весьма различной степени, поэтому больные значительно отличаются друг от друга по внешнему виду и тяжести состояния. Нарушение жирового обмена можно считать одним из характерных и ранних признаков глюкостеромы. Нарастание веса идет обычно параллельно его перераспределению, появляется «матронизм», климактерический горбик, конечности относительно худеют. Однако ожирение не обязательный симптом заболевания. Нередко нарастания массы тела не происходит, а имеет место лишь андрогенное перераспределение жировой клетчатки. Наравне с этим встречаются больные, которые теряют вес.

Кроме ожирения (или перераспределения жира), к числу ранних симптомов следует отнести нарушение менструальной функции у женщин, а также головные боли, связанные с повышением артериального давления, иногда жажду и полидипсию. Кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный рисунок, часты фолликулиты, пиодермия, кровоизлияния при малейшей травме. Одним из часто встречающихся признаков являются багровые полосы растяжения (стрии), располагающиеся обычно на животе, в подмышечных областях, реже – на плечах и бедрах. Почти у половины больных с глюкостеромами наблюдаются те или иные нарушения углеводного обмена – от диабетического характера гликемической кривой после нагрузки глюкозой до выраженного сахарного диабета, требующего назначения инсулина или других сахароснижающих препаратов и диеты. Следует отметить редкость возникновения кетоацидоза, а также отсутствие у этих больных снижения инсулиновой активности сыворотки крови. Как правило, нарушение углеводного обмена носит обратимый характер, вскоре после удаления опухоли содержание глюкозы в крови нормализуется.