Читать онлайн «Геном». Страница 80

Коровье бешенство, как и все другие прионовые заболе­вания до этого, преподнесло ученым свои сюрпризы. Среди других домашних животных, получавших ту же самую кост­ную муку с кормом, к коровьему бешенству наиболее чув­ствительными оказались кошачьи. За время эпидемии от коровьей губчатой энцефалопатии умерли более 70 домаш­них котов, три гепарда, пума, оцелот и тигр. Но не было зарегистрировано ни одного случая болезни у собак. Будут ли люди так же чувствительны к коровьему бешенству, как кошки, или так же устойчивы, как собаки?

К 1992 году ситуация с коровьим бешенством была взята под контроль, хотя пик эпидемии еще не был пройден, учи­тывая пятилетний латентный период. Число заболевших животных неуклонно сокращалось, но истерия в обществе лишь только начала набирать свои обороты. Все большей нелепостью с этого времени начинают отличаться поста­новления правительства. Благодаря ранее принятым за­претительным актам говядина в Великобритании стала безопасной как никогда, но именно сейчас люди стали бой­котировать говядину в магазинах.

В марте 1996 года правительство признало, что по мень­шей мере 10 граждан Великобритании умерли от формы прионового заболевания, которое подозрительно напо­минало по своим симптомам коровье бешенство и не реги­стрировалось до сих пор. Паника в обществе, подогревае­мая прессой, достигла своего апогея. Дикие предсказания о миллионах новых жертв болезни воспринимались совер­шенно серьезно. Ситуацией не преминули воспользоваться компании, торгующие «органическими продуктами пита­ния». В обществе ширились слухи о том, что болезнь вы­зывают пестициды; что ученые сговорились с правитель­ством и скрывают правду; что к возникновению проблемы привели непрофессионализм и коррупция в правитель­стве; что эпидемия давно поразила Францию, Ирландию и Германию, но продажные политики не говорят об этом.

Правительство чувствовало себя обязанным каким-то образом реагировать на критику и ширящуюся панику у людей. Когда все необходимое уже было сделано, отвечать можно было только новыми бессмысленными запретитель­ными актами и законами. Так был принят закон о запрете на использование в пищу коров старше 30 месяцев — закон, который лишь подстегнул панику и разрушил отлаженную индустрию сельского хозяйства и пищевой промышлен­ности. Чуть позже под давлением европейских политиков правительство провело «селективный забой» 100 ООО голов рогатого скота, хотя в бессмысленности и расточительно­сти этого акта, поставившего многие фермы на грань разо­рения, никто не сомневался. Мероприятие было настолько несвоевременным и запоздалым, что напоминало жерт­воприношение для успокоения общественного мнения. Демонстративный забой скота не спас Англию от запрета на ввоз говядины из Великобритании в Европу. В 1997 году правительство издало новый запрет на употребление блюд из говядины с костями. Англичанам предложили отказаться от любимых телячьих ребрышек, хотя риск заразиться от употребления таких блюд не превышал риск погибнуть от удара молнии. Обжегшись на горячем, правительство ста­ло дуть на холодное, что вызывало раздражение в обществе и инстинктивное неповиновение. Я сам за собой заметил, что после принятия закона стал чаще заказывать тушеные телячьи хвосты.

1996 год в Англии прошел в ожидании эпидемии коро­вьего бешенства у людей. Шесть человек умерло в тече­ние года, после чего число заболевших стало снижаться. Впрочем, до сих пор нельзя с уверенностью подвести черту под числом жертв новой формы БКЯ. Вероятнее всего, чис­ло пострадавших не превысит сорока. Безусловно, каждый случай заболевания — это трагедия человека и его близких, но все же это еще не эпидемия. Опрос пострадавших и их родственников показал, что все заболевшие были заядлы­ми мясоедами в те годы, когда эпидемия у коров достигла своего пика, хотя один из пострадавших оказался вегетари­анцем. Но эта закономерность, скорее всего, была артефак­том. Родственники больных с диагнозом БКЯ, который, по результатам вскрытия оказался ложным, также указывали на то. что заболевшие предпочитали мясную диету. Люди просто верили, что мясо является источником заражения, и вспоминали то, что подтверждало их веру.

Что в действительности было общим для большинства пострадавших от коровьего бешенства, это гомозиготный генотип с метионином в 129-й позиции в обеих копиях гена PRP. Пока не ясно, были ли люди с гетерозиготным гено­типом или с валином в 129-й позиции более устойчивыми к инфекции, или у них просто более длинный латентный период. Действительно, при заражении обезьян коровьим бешенством инъекциями в мозг отмечался более длитель­ный латентный период, чем в случае с другими прионовы- ми заболеваниями. Впрочем, поскольку новая волна забо­леваний не последовала, а с 1988 года уже прошел срок, в несколько раз превысивший среднюю продолжительность латентного периода у коров, можно заключить, что меж­видовой барьер оказался достаточно прочным, как и было предсказано в экспериментах, и худшие годы уже позади. Нельзя исключить, что вспышка новой формы БКЯ у лю­дей в конце прошлого столетия вообще не имела ничего общего с употреблением зараженной говядины. Сейчас многие склоняются к тому, что некоторые вакцины и дру­гие медикаменты, изготовляемые из коровьих органов и сыворотки крови, спешно снятые с производства в конце 1980-х годов, представляли гораздо большую угрозу, чем го­вяжий бифштекс.

От БКЯ не застрахованы даже вегетарианцы, не при­касавшиеся к мясу в течение всей жизни, не покидавшие Англии и не работающие на фермах или в мясных лавках. Величайшая тайна прионов состоит в том, что если от­бросить все известные способы заражения, включая кан­нибализм, хирургическое вмешательство, гормональные инъекции и употребление зараженного мяса коров, в 85% случаев БКЯ является спорадическим заболеванием, воз­никновение которого нельзя объяснить ничем, кроме как равновероятной случайностью. Это противоречит нашим представлениям о том, что у любой болезни должна быть причина. БКЯ могут вызвать случайные мутации, которые происходят без каких-либо внешних причин с частотой одна мутация на миллион человек.

Прионы застигли ученых врасплох, обескуражив их от­крывшейся глубиной незнания. Мы даже не предполага­ли, что может существовать форма саморепродукции без использования ДНК, в основе которой вообще не лежит цифровой код. Более того, такая форма жизни не только оказалась возможной, но и явилась причиной страшного заболевания. Нам до сих пор не понятно, каким образом изменения в пространственной структуре белка могут ве­сти к таким пагубным последствиям. «Трагедии людей и их семей, этнологические катастрофы и экономические по­трясения были результатом неправильного сворачивания одной маленькой молекулы» (Ridley R. М., Baker Н. F. 1998. Fatal protein. Oxford University Press, Oxford).

Хромосома 21— самая маленькая в геноме человека. Поэтому ее следовало бы назвать хромосомой 22, но дру­гая хромосома, носящая это имя, до последнего времени считалась самой маленькой. Когда ошибка была установ­лена, менять нумерацию уже никто не стал. Вероятно по­тому, что хромосома 21 содержит наименьшее число генов, она единственная в геноме (не считая половых хромосом), лишняя копия которой не приводит к немедленной смерти эмбриона. Во всех остальных случаях дополнительная ко­пия любой другой соматической хромосомы ведет к такому дисбалансу развития организма, что эмбрион не доживает до рождения. Иногда ребенок рождается с лишней копией 13-й или 18-й хромосомы, но умирает в течение несколь­ких дней. Дети с третьей копией хромосомы 21 жизнеспо­собны, отличаются добродушным нравом и живут многие годы. Они заслуживают опеки и поддержки со стороны общества, но их нельзя считать «нормальными». Эти люди больны синдромом Дауна. Они выделяются в толпе людей: низкий рост, рыхлое телосложение, близко посаженные глаза, добродушное выражение лица. Кроме того, у них замедленное умственное развитие, слабое здоровье и они быстро стареют, часто страдают особой формой болезни Альцгеймера и редко доживают до 40 лет.

Дети с синдромом Дауна чаще рождаются у старею­щих матерей. Вероятность рождения ребенка с синдро­мом Дауна возрастает экспоненциально с каждым годом возраста матери от 1 на 2 300 новорожденных в возрасте 20 лет до 1 на 100 в возрасте 40 лет. Из-за высокой часто­ты встречаемости этот синдром стал одной из первых це­лей пренатальной генетической диагностики, а эмбрионы с лишней хромосомой 21 — первыми ее жертвами. Во многих странах амниоцентез на наличие лишней копии хромосо­мы 21 предлагается, в некоторых — в довольно навязчивой форме, всем беременным женщинам в возрасте старше 35 лет. Если дефект обнаруживается, женщину убеждают сде­лать аборт. Медперсонал часто прибегает к обману или за­пугиванию женщины, действуя так из лучших побуждений. Действительно, несмотря на добродушие детей с синдро­мом Дауна, большинство людей предпочли бы не иметь их.