Читать онлайн «Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.». Страница 50

Петрус Гонсальвус и его семья были не единственными людьми с гирсутизмом, вызывавшими любопытство у королей. В 1826 году Джон Крафорд, британский дипломат и естествоиспытатель, посетил бирманскую столицу Ава, к северу от Мандалая. На троне восседал Баджидо из династии Конбаунов, которая была знаменита в основном своими дикими приемами борьбы за власть. (Один из предшественников Баджидо ознаменовал свое восхождение на престол в 1782 году тем, что уничтожил своих братьев, их семьи и несколько сот подданных, устроив из них гигантский погребальный костер.) Конбауны были также экспансионистами, и их политика вызывала ярость доминирующей в этом регионе силы в лице британского правительства в Индии. После 1-й Англо-бирманской войны бирманцам пришлось принять условия унизительного мира. Договор был привезен в Аву Крафордом, который застал при дворе Баджидо сцены средневековой пышности с участием белых слонов и людей-альбиносов.

Там же он увидел и Схве Маонга. Крафорд писал:

Мы были много наслышаны об особе, будто бы покрытой волосами, которая, как утверждали, больше походила на обезьяну, чем на человеческое существо; это описание, однако, как я рад сообщить, совершенно не соответствовало его внешности... Весь лоб, щеки, веки, нос, в том числе и внутренняя его часть, подбородок – короче, все лицо за исключением красноватой части губ, было покрыто у этого человека мягкими волосами. На лбу и щеках они были длиной до восьми дюймов, а на носу и подбородке – до четырех дюймов. По цвету они были серебристо-серыми, а по фактуре – шелковистыми, тонкими и прямыми. Задняя и внутренняя поверхность уха, также как и внутренность наружной ушной раковины, были полностью покрыты волосами, точно такими же, как и на лице, около восьми дюймов длиной. Именно эта особенность главным образом способствовала тому, что на первый взгляд его внешний вид казался неестественным и почти нечеловеческим.

Схве Маонг был родом из горного племени лао. В пять лет местный вождь отправил его в качестве подарка во дворец Баджидо. Хрупкого сложения, со светло-карими глазами, он жил как придется, плел корзины и играл роль шута. Мальчиком он научился подражать обезьянам, которые обитали в тиковых лесах бирманской глубинки. Когда Схве Маонгу минуло 20, Баджидо женил его на придворной красавице, от которой у него родилось четверо детей, из которых девочка по имени Мафоон, "крепкая и очень миленькая", также была волосатая. Когда она родилась, волосатыми были только ушки, но к шестимесячному возрасту все ее тело покрылось мягким серым пухом. Крафорд увидел ее, когда ей исполнилось два или три года, – лица ее к этому моменту нельзя было разглядеть. Через тридцать лет после описания Крафорда Мафоон снова появляется в отчетах другой дипломатической миссии, посланной в Аву для улаживания отношений с по-прежнему беспокойными Конбаунами. К тому времени она стала зрелой женщиной очень похожей на отца, давно уже умершего. Шелковистые волосы струились по ее лицу, оставляя открытыми только глаза и губы. Шея, грудь и руки также были покрыты мягким пухом, а кроткими манерами она сильно напоминала отца. Она была замужем – наследник Баджидо, возможно, движимый интеллектуальным любопытством, предложил вознаграждение любому мужчине, который возьмет ее в жены. У нее было двое мальчиков, таких же волосатых, как и она сама. Один из них впоследствии женился, и на фотографии, сделанной, вероятно, около 1875 года, изображены три поколения семьи: Мафоон, ее сын и его дочь – все одинаково заросшие волосами.

Ланугинозный гипертрихоз. Мафоон, Бирма, ок. 1856 г.

В 1885 году в результате 3-й Англо-бирманской войны британцы окончательно покорили Верхнюю Бирму. Дворец в Аве был разрушен. Мафоон вместе с семьей убежала в лес, где спустя несколько недель их обнаружил офицер итальянской армии, который и убедил всех отправиться в Европу. Именно там летом 1886 года они выступали в Египетском холле на Пикадилли и в "Фоли-Бержер" в Париже. И это последнее, что мы знаем о семье Схве Маонга.[246]

Мы рождаемся почти с пятью миллионами волосяных фолликулов, и больше их у нас никогда не будет. Фолликулы расположены рядами, причем так, что соседние фолликулы чередуются друг с другом в строго определенном порядке. Как создается эта очередность? Если бы волосяные луковицы были просто разбросаны на коже головы случайным образом, у каждого из нас в волосяном покрове имелось бы по меньшей мере несколько проплешин. Вопрос о том, как достигается столь регулярное расположение фолликулов, глубок и сложен. Это вопрос о том, как можно добиться порядка на пустом месте.

Трудность заключается в слове "регулярное". Довольно легко представить, каким образом организм создает уникальные части – например, пять пальцев на руке. Здесь речь идет всего лишь о наличии заранее запрограммированных клеток, которые реагируют на единый градиент в концентрации определенных молекул. И в самом деле, наши пальцы формируются именно таким образом. Но что, если вместо руки с пятью неповторимыми пальцами кому-то захотелось бы иметь руку, где чередовались бы пальцы только двух типов, к примеру безымянный и указательный? Получилась бы странная разновидность кисти, что-то вроде: безымянный-указательный-безымянный-указательный-безымянный. Таких рук никогда не существовало. Но, по сути, наша кожа решает именно эту проблему. Из безликого эмбрионального однообразия кожа должна как-то упорядочить себя, образовав решетку регулярно расположенных волосяных фолликулов, разделенных кусочками кожи. Несомненно, что здесь нужен некий тонкий механизм.

Точная форма этого механизма пока что неясна, но логика его действия очевидна. Требуется способ создания волосяных фолликулов, но такой, чтобы они возникали не везде. У плода первые фолликулы начинают появляться примерно в три месяца после зачатия. При этом все пять миллионов волосяных фолликулов возникают далеко не сразу: вначале они появляются на бровях, затем, подобно сыпи, распространяются сперва по остальной голове и лицу, дальше вниз – по шее, горлу и туловищу, потом по бедрам и плечам и, наконец, вниз по рукам и ногам.

Мне нравится это сравнение с сыпью, так как оно предполагает распространение какого-то инфекционного изменения в клетках кожи, которое начинается из небольшого очага и разносится во все стороны. Это изменение выводит кожные клетки из состояния покоя, и они приобретают способность продуцировать фолликулы. Вероятно, клетки включаются в этот процесс одна за другой. Возможно, что начинается он с какой-то одной клетки, расположенной в районе лба, которая затем индуцирует такие же изменения в соседних клетках, а те в свою очередь передают преобразования соседним и так далее, и так далее. Никто пока в точности не знает, какова природа этих изменений, но некоторые догадки на сей счет все же возможны.

Каждый волосяной фолликул – это химера, гибрид двух различных тканей. Впрочем, как и сама кожа. Кожа которую мы видим и трогаем, которая подвержена атмосферным воздействиям и успешно противостоит им, – это эпидермис, или несколько слоев клеток, происходящих из наружного зародышевого листка, эктодермы. Под эпидермисом находится другой, более толстый слой дермы, происходящий из мезодермы. Тесное сотрудничество эпидермиса и дермы приводит к созданию волосяного фолликула. Взаимоотношения этих двух слоев между собой можно сравнить с беседой, непрерывным молекулярным диалогом, когда каждый сигнал сопровождается ответом на него.

Это подтверждается простым, хотя и несколько эксцентричным экспериментом. В 1999 году супруги-ученые, испытывающие сильную привязанность не только друг к другу, но и к науке, поставили опыт на себе, выступив в роли морских свинок. Они иссекли кусочек дермы из кожи на голове супруга, а затем трансплантировали его на лишенный волос участок внутренней стороны руки супруги. Как ни удивительно, отторжения тканей мужа (в иммунологическом смысле) не произошло: по-видимому, волосяные фолликулы каким-то образом защищены от опеки иммунной системы. Так или иначе, вскоре после заживления раны на руке у супруги, в том месте, где была сделана пересадка, начали отрастать длинные волосы. Эксперимент показал, что у дермы есть голос, которым она говорит эпидермису: делай фолликул здесь. В самом деле, то изменение, которое, как сыпь, распространяется по всему телу плода и приводит к развитию волосяных фолликулов, возникает именно в клетках дермы, последовательно обретающих голос, – они становятся разговорчивыми почти повсюду и по неизвестной причине молчат лишь на кончиках пальцев, ладонях, подошвах, губах и гениталиях.

Если в этих разговорах слоев кожи дерма дает инструкции, открывая диалог, то эпидермис пользуется правом незамедлительного ответа. По мере того как клетки дермы, обретая активность, призывают эпидермис к созданию фолликулов, последний должен регулярно и твердо отвечать отказом на это предложение. Если бы он этого не делал, вся кожа плода превратилась бы в гигантский волосяной фолликул, а возможно, и в опухолевидную массу недоразвитых фолликулов и волос. Именно ответами эпидермиса определяется характер расположения волосяных луковиц. Каждый вновь образованный фолликул дает команду, запрещающую находящимся вокруг него клеткам эпидермиса также становиться волосяными фолликулами. При этом каждый вновь образованный фолликул не только запрещает соседним клеткам слушать настойчивые уговоры дермы, но и вообще полностью отключает их.