Читать онлайн «Конспект лекций по детским болезням». Страница 8

2. Нервно-артритический диатез (НАД)

Проявляется значительными нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

A. Этиология

НАД связывают с наследственными факторами и воздействием окружающей среды, а также с перегрузкой белковыми продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста.

Б. Патогенез

Ведущее значение придается изменению активности ферментов печени, извращению белкового обмена вследствие нарушения механизма повторного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты. В результате пурины и конечный продукт их метаболизма – мочевая кислота накапливаются в крови. Страдает также жировой и углеводный обмен, возникает склонность к кетоацидозу.

Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка.

B. Клиническая картина зависит от возраста больных и представлены следующими синдромами.

Кожный синдром – аллергические высыпания на коже наблюдаются относительно редко, появляются в старшем возрасте в виде отеков Квинке, крапивницы, пруриго, нейродермита.

Неврастенический синдром встречается наиболее часто. Проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети беспокойны, крикливы, мало и плохо спят. Характерно более раннее психическое и эмоциональное развитие, возможны ночные страхи, тикоподобный и хореический гиперкинез, навязчивый кашель, аэрофагия.

Синдром обменных нарушений выражается в преходящих суставных болях, дизурических расстройствах. Возможно появление ацетонемической рвоты.

Причинами развития ацетонемической рвоты могут быть пищевая погрешность, стрессовая ситуация, физическая перегрузка. Рвота возникает внезапно, быстро принимает характер неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, возбуждением, одышкой, тахикардией. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Обычно рвота прекращается так же внезапно, как и началась, ребенок быстро поправляется.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к гипертензии, почечными, кишечными коликами, запорами.

Г. Диагноз основывается на наличии обменных заболеваний в семье, признаках повышенной нервной возбудимости, выраженных нарушениях обмена.

Д. Лечение

Диетотерапия.

Е. Профилактика диатезов

Первичная профилактика включает рациональный пищевой режим, предупреждение и лечение гестозов и гипоксических состояний плода, естественное вскармливание, тщательный уход, пребывание на свежем воздухе, закаливание, массаж, предупреждение и своевременное лечение интеркуррентных заболеваний и дефицитных состояний.

Вторичная профилактика является продолжением лечебных мероприятий острого периода. Необходимы соблюдение режима и распорядка дня, диета, продолжение специфической и неспецифической гипосенсибилизации, периодическая витаминотерапия, уход за кожей и слизистыми оболочками.

Анемия – патологическое состояние организма, при котором снижается количество гемоглобина в единице объема крови.

В процессе кроветворения участвует весь костный мозг ребенка, организму постоянно требуется большое количество железа, полноценного белка, микроэлементов, витаминов. Поэтому даже небольшие нарушения вскармливания, инфекционные воздействия, применение лекарственных средств, угнетающих функцию костного мозга, легко приводят к анемизации детей. Согласно общепринятой классификации выделяют три большие группы анемий – постгеморрагические, анемии вследствие нарушения кроветворения и анемии вследствие повышенного кроворазрушения.

Железодефицитные анемии – заболевания, характеризующиеся снижением уровня гемоглобина, уменьшением средней концентрации его в каждой эритроците, низким содержанием железа сыворотки крови при повышенной общей железосвязывающей способности.

Этиология

Заболевание возникает при нарушении обмена железа. Всасывание железа снижается при инфекционных заболеваниях (особенно желудочно-кишечного тракта), рахите, врожденных и приобретенных нарушениях ферментных систем. Потребность ребенка в железе возрастает при быстром увеличении массы тела, частых инфекционных заболеваниях, наличии очагов хронической инфекции, а также повышенных потерях крови, скрытых и явных кровотечениях, экссудативной энтеропатии, инвазии кровососущих глистов.

Патогенез

При снижении уровня железа в сыворотке и количества его в костном мозге нарушается процесс синтеза гемоглобина. Снижается суточный эритропоэз и его эффективность. При этом значительно нарушается функция постоянно регенерирующих тканей. Метаболизм клеток извращается, развиваются смешанный ацидоз, микроциркуляторные и трофические расстройства. Нарушается окислительное фосфорилирование в клетках ЦНС. Снижается клеточный иммунитет.

Клиническая картина

Для длительно существующего дефицита железа при уровне гемоглобина ниже 80 г/л характерны, следующие синдромы.

Эпителиальный синдром характеризуется бледностью кожи и слизистых оболочек, сухостью, шелушением кожи, кариесом зубов, анорексией, ангулярным стоматитом, гастритом, дуоденитом, срыгиванием, тошнотой, рвотой, неустойчивым стулом.

Астеноневротический синдром проявляется повышением возбудимости, раздражительностью, отставанием в психомоторном, речевом и физическом развитии, вялостью, апатией.

Сердечно-сосудистый синдром сопровождается одышкой, сердцебиениями, тенденцией к гипотонии, тахикардией, приглушением тонов.

Гепатолиенальный синдром.

Синдром снижения местного иммунитета проявляется частыми ОРВИ, пневмониями, кишечными инфекциями.

Клинические формы

«Ранняя» анемия недоношенных (на 1–2 месяце жизни), «поздняя» анемия недоношенных(3–4 месяце жизни), алиментарная и алиментарно-инфекционная анемия (во втором полугодии у доношенных), хлороз (у девочек в периоде полового созревания).

Диагноз ставят на основании клинических симптомов, снижения уровня гемоглобина ниже 110 г/л для детей до 5 лет и ниже 120 г/л для детей старше 5 лет, цветового показателя ниже 0,8 и других лабораторных показателяей.

Лечение

Режим активный, с достаточным пребыванием на свежем воздухе, диета. Патогенетическая терапия осуществляется лекарственными препаратами железа и витаминов.

Этиология

Встречается редко, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, инвазии широкого лентеца, тяжелом дисбактериозе и всегда сопровождается нарушением обмена фолиевой кислоты.

Патогенез

Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 нарушает синтез аминокислот и ДНК, замедляет нормальное созревание всех клеток крови в костном мозге. Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 нарушает не только функцию костного мозга, но и клеточный метаболизм всех растущих и полиферирующих тканей.

Клиническая картина

Характерны слабость, астенизация, анорексия, у старших детей – парестезии, бледность с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, глоссит, стоматит, изменения сердечнососудистой системы, диспепсические расстройства, гепатомегалия. В анализе крови – гипер-или нормохромная макроцитарная гипорегенераторная анемия, мегалобластоз, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах.

Диагноз

В постановке диагноза помогают следующий симптомы: бледность с лимонным оттенком в сочетании с глосситом и стоматитом, парестезиями, цветовой показатель 1,0 и выше, значительный анизоцитоз, панцитопения при тяжелой степени анемии, мегалобластическое кроветворение.

Лечение

Режим и диетотерапия, патогенетическая терапия препаратами витамина В12 и фолиевой кислоты.

Этиология и патогенез

Дефицит белка развивается при голодании или одностороннем углеводистом вскармливании детей, что приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных систем, снижению эритропоэза, недостаточной выработке гормонов и ферментов.

Клиническая картина

Характеризуется выраженными дистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена. Проявления: блефарит, дисхромия кожи и волос, пастозность тканей, анорексия, рвота, поносы, уплотнение и увеличение печени. В анализе крови – тяжелая норморегенераторная нормохромная анемия с выраженным анизо– и пойкилоцитозом. Снижен уровень белка в сыворотке, диспротеинемия.