Читать онлайн «Госпитальная педиатрия». Страница 6

Болезнь Бехчета – это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой: рецидивирующим афтозным стоматитом, язвеннонекротическими изменениями половых органов и поражением глаз.

Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, герпетиформные высыпания. Также два из следующих признаков: рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний, задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофол ликулиты, папулопустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.

Системные васкулиты – это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки.

Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз).

Классификация васкулитов 1. Первичные васкулиты с образованием гранулем (гигантокле точный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера, синдром Чарджа—Стросса) и без образования гранулем (узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, микроскопический полиангит).

2. Вторичные васкулиты при ревматических болезнях (аортит при ревматоидном артрите, ревматоидный васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях), при инфекциях (аортит при сифилисе, гепатите В, ВИЧ-инфекции).

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем.

Клиника

Клинические варианты.

1. Тромбоангиитический (ювенильный) – поражение сосудов кожи.

2. Висцеральный (классический):

1) поражение сосудов легких;

2) поражение сосудов ЖКТ;

3) поражение сосудов почек;

4) поражение сосудов сердца.

Диагностические критерии. Снижение массы тела более чем на 4 кг, сетчатое ливедо на коже, миалгия, слабость, снижение АД (особенно диастолического), артериографические изменения сосудов (аневризма, окклюзия). Биопсия – некротизирующий васкулит.

Лечение– Глюкокортикоиды, цитостатики, симптоматическая терапия (ангиопротекторы, антигипертен-зивные, антикоагулянты). Геморрагический васкулит – это системное воспалительное заболевание,!дА, депозитами, вызывающее поражение преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек, в основе которого лежит множественный тромбоваскулит. Чаще встречается у детей 4—11 лет и является классическим иммунокомплексным заболеванием.

Клинические синдромы– Кожный синдром макулопапулезные высыпания на нижних конечностях с переходом на ягодицы, живот.

Суставной синдром – полиартралгии, артрит крупных суставов без деформации.

Абдоминальный синдром – резкие спастические боли в животе, усиливающиеся после приема пищи; тошнота, рвота.

Почечный синдром – микро, макрогематурия, тяжелый капилляротоксический гломерулонефрит.

Поражение ЦНС – головные боли, инсульты, субдуральные гематомы, убдуральные гематомы.

Диагностические критерии– Пальпируемая пурпура, возраст начала заболевания – моложе 20 лет, приступы болей в животе, гематурия, в биоптате – гранулоцитарная инфильтрация в стенках артериол и венул.

Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение.

Почечная недостаточность – этот синдром развивается при тяжелых нарушениях почечных процессов, приводит к расстройству гемостаза, характеризуется азотемией, нарушением водноэлектролитного состава и кислотнощелочного состояния организма.

Острая почечная недостаточность возникает внезапно вследствие острых, чаще всего обратимых, заболеваний почек.

Причины острой почечной недостаточности:

1) нарушение почечной гемодинамики (шок, коллапс и др.);

2) экзогенные интоксикации: укусы ядовитых змей, насекомых, лекарственные препараты, яды, которые применяются в народном хозяйстве, быту, лекарственные препараты;

3) инфекционные болезни (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом и лептоспироз);

4) острые заболевания почек (острый гломерулонефрит и острый пиелонефрит);

5) обструкция мочевых путей;

6) аренальное состояние (травма или удаление единственной почки).

Почечная недостаточность характеризуется изменением гомеостатических констант (рН, осмолярность и др.) в результате значительного нарушения функций почек и является исходом или осложнением заболеваний, условно разделенных на ренальные (гломерулонефрит, пиелонефрит), преренальные (гиповолемия, дегидратация, ДВС) и постренальные (обструктивные уропатии).

Острая почечная недостаточность характеризуется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, 18б электролитные нарушения, ацидоз) вследствие острого нарушения основных функций почек (азотовыделительная, регуляция КОС, водноэлектролитного баланса). Острая почечная недостаточность может развиться при заболеваниях, проявляющихся гипотензией и гиповолемией (шок, ожог и др.) с последующим уменьшением почечного кровотока; ДВСсиндроме при септическом шоке, ГУС; при гломерулонефрите, пиелонефрите, при корковом некрозе почек у новорожденных, при затруднении оттока мочи из почек. Различают 4 периода ОПН:

1) начальный период;

2) олигоанурический период;

3) полиурический период;

4) период выздоровления.

Хроническая почечная недостаточность постепенно развивается в результате прогрессирующей необратимой утраты функционирующей паренхимы.

Диагностируется у детей с заболеваниями органов мочевыделитрельной системы при сохранении у них в течение 3–6 месяцев и снижении клубочковой фильтрации меньше 20 мл/мин, увеличении уровня сывороточного креатинина, мочевины. Свыше 50 болезней проявляются поражением почек и приводят к хронической почечной недостаточности, для которой характерно прогрессирование и необратимость.

Клиника– Начальный период характеризуется симптомами основного заболевания (отравление, шок болевой, анафилактический или бактериальный), гемолизом, острым отравлением, инфекционным заболеванием. В первые сутки можно обнаружить снижение диуреза (менее 500 мл/сут), т. е. начинается период олигурии, анурии, изменяется гомеостаз. В плазме повышен уровень креатинина, мочевины, остаточного азота, сульфатов, фосфатов, магния, калия, снижен уровень натрия, хлора, кальция.

Адинамия, снижение аппетита, появляется тошнота, рвота, в первые дни можно наблюдать олигурию, анурию. При нарастании азотемии уровень мочевины ежедневно повышается на 0,5 г/л, при нарастании ацидоза, гипергидратации и эктролитных нарушений наблюдаются мышечные подергивания, заторможенность, сонливость, появляется одышка изза ацидоза, отека легких, ранняя стадия которого определяется рентгенологически. Характерны изменения со стороны сердечнососудистой системы: тахикардия, расширение границ сердца, при аускультации появляются глухие сердечные тоны, систолический шум на верхушке, шум трения перикарда. Нарушение сердечного ритма развивается в результате гиперкалиемии, что может быть причиной смерти. При гиперкалиемии на ЭКГ регистрируется высокий, остроконечный зубец Т, расширен комплекс QRS, снижен зубец R. Блокада сердца и фибрилляция желудочков могут привести к остановке сердца. Анемия развивается во все периоды острой почечной недостаточности. Для периода олигурии, анурии характерно появление лейкоцитоза.

Могут возникать жалобы на боли в животе, увеличение печени, происходит симптомы острой уремии. Смерть при острой почечной недостаточности развивается на фоне уремической комы, изменения гемодинамики, сепсиса. При острой почечной недостаточности появляется гипоизостенурия.

Олигоанурический период проявляется быстрым (в течение нескольких часов) снижением диуреза до 100–300 мл/сут с низким удельным весом мочи не более 1012, продолжается 8—10 дней, постепенным нарастанием слабости, анорексией, тошнотой, рвотой, зудом кожи. При неограниченном введении жидкости и соли возникают гиперволемия, гипертензия; могут появиться периферические отеки и отек легких.

Быстро повышается гиперазотемия (до 5–1 5 ммоль/сутмочевины, креатинина более 2 ммоль/л), выраженный ацидоз, гиперкалиемия (до 9 ммоль/л), гипонатриемия (ниже 115 ммоль/л) обусловливают уремическую кому. Кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения, снижение гемоглобина, лейкоцитов до 2,0 X 109/л. Цвет мочи красный из-за макрогематурии, протеинурия обычно небольшая – достигает 9 %.