Читать онлайн «Заболевания крови». Страница 83

Перерыв 35 дней (от 1-го дня лечения).

Приведены лишь некоторые из возможных химиотерапевтических программ.

Кроме того, лечение считается эффективным только у больных, имеющих стабильные или нарастающие показатели красной крови (гемоглобин выше 90 г/л), сывороточного альбумина (более 30 г/л) и уровень кальция сыворотки ниже 3 ммоль/л (12 мг%) без увеличения количества и размеров остеодеструктивных очагов. Дополнительные критерии исключают неверную оценку динамики опухоли по изменению количества в фазе терминального обострения, когда прямая зависимость между опухолевой массой и уровнем секреции непредсказуемо изменяется.

Динамика сывороточного и мочевого парапротеина не может служить критерием эффекта при несекретирующих и низкосекретирующих вариантах заболевания. Терапия этих форм контролируется по дополнительным признакам (улучшение показателей красной крови, тромбоцитопоэза, снижение уровня кальция), клиническим симптомам (исчезновение болей) и рентгенологическим данным (репарация костных дефектов).

Эффективность терапии определяют через 3 месяца от начала лечения.

Локальная лучевая терапия показана при ограниченных опухолевых узлах в костях и мягких тканях, радикулярных болях, связанных со сдавлением корешков спинного мозга опухолью или компрессированными телами позвонков, начальных этапах сдавления спинного мозга. При отсутствии болевого синдрома локальная лучевая терапия показана при всех случаях угрозы патологических переломов в опорных частях скелета (позвоночник, крестцово-подвздошная область, лонные, седалищные кости, тело подвздошной кости над вертлужной впадиной, бедро, кости голеней, плечевые кости).

Своевременная лучевая терапия предотвращает развитие пареза 2-х или 4-х конечностей у больных с ярким радикулярным синдромом при экстрадуральной локализации метастазов плазмоцитомы, когда рентгенологических признаков поражения позвоночника нет. Практически 60–70% больных, подлежащих цитостатическому лечению, нуждаются в лучевой терапии.

Любая инфекция у больных миеломой угрожает развитием острой почечной недостаточности, поэтому в комплекс лечения включают вливание жидкости (изотонический раствор хлорида натрия) и гемодеза, обильное питье. Необходимо контролировать артериальное давление и суточный диурез.

Синдром повышенной вязкости, а также кровоточивость при высокой гиперпротеинемии и нормальном уровне тромбоцитов успешно лечатся плазмаферезом. Абсолютным показанием для массивного плазмафереза является парапротеинемическая кома. Ликвидация гиперкальциемии достигается через 2–3 недели путем комплексной цитостатической и кортикостероидной терапии; дополнительную роль играет гидратация больных (обильное питье, капельные вливания изотонического раствора хлорида натрия, 5%-ного раствора глюкозы, гемодеза), при задержке жидкости применение мочегонных средств. В острых случаях с выраженной неврологической симптоматикой (тошнота, рвота, сонливость, потеря ориентации, кома) показаны внутривенное введение 60–100 мг преднизолона, плазмаферез, а при сочетании с азотемией – гемодиализ.

Общая характеристика

Все вышеуказанные опухоли в своем развитии могут трансформироваться в лейкоз, лейкемизироваться. При этом внекостномозговые опухоли из зрелых лимфоцитов могут переходить в хронический лимфолейкоз, не меняя существенно клинической картины болезни и ответа на терапию. Эти же опухоли могут перейти в лимфосаркому, а лимфосаркома может трансформироваться в острый лейкоз. В таких случаях не просто увеличивается объем опухолевого роста, как при лейкемизации лимфоцитарной локальной опухоли, а наступает очевидный этап опухолевой прогрессии, существенно меняющий и клиническую картину болезни, и ответ на терапию, и прогноз. Похожая картина наблюдается и в группе нелимфатических опухолей.

Больше всего распространены и наиболее трудны для диагностики нелейкемические гемобластозы лимфатической природы. Лимфоцитарная природа опухоли доказывается по гистохимическим препаратам, а не только по обычно окрашенным мазкам. Внешне вполне зрелые лимфоциты или «очевидные» пролимфоциты при гистохимическом исследовании оказывались клетками макрофагально-моноцитарной природы и, наоборот, «гистиоцитарные» саркомы – лимфосаркомами. В гистологических препаратах дифференцировка этих групп опухолей часто невозможна.

Общая классификация нелейкемических гемобластозов

1. Лимфоцитомы.

2. Лимфосаркомы.

3. Миелобластные саркомы.

4. Эритробластные саркомы.

5. Монобластные саркомы.

6. Плазмобластные саркомы.

7. Макрофагальные саркомы:

1) собственно макрофагальная саркома;

2) фиброзирующая злокачественная гистиоцитома;

3) недифференцируемые гематосаркомы.

Цитологически нелейкемические гемобластозы лимфатической природы представлены, с одной стороны, в основном лимфоцитами и пролимфоцитами, с другой – лимфобластами и пролимфоцитами. Соответственно такому клеточному разделению, опухоли делятся на лимфоцитомы и лимфосаркомы.

Лимфоцитомы – внекостномозговые опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов (или лимфоцитов и пролимфоцитов) или образованные разрастаниями, идентичными по структуре лимфатическому узлу.

Лимфосаркомы – внекостномозговые опухоли из бластных клеток лимфатической природы – лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов).

Выделение этих двух групп лимфатических гемобластозов имеет определенный патогенетический смысл и отвечает основным закономерностям лейкозогенеза.

Лимфоцитомы как доброкачественные опухоли требуют специфического лечебного подхода. Лимфоцитомы также называют хорошо дифференцированными лимфоцитарными злокачественными лимфомами, лимфоцитарными лимфосаркомами или лимфомами с низкой злокачественностью.

Как и лейкозы лимфатической природы, лимфоцитомы и лимфосаркомы представлены клетками, происшедшими из нормальных элементов разного уровня созревания В– и Т-лимфатических рядов.

По характеру роста опухолевых клеток в лимфатическом узле или другом опухолевом очаге лимфоцитомы и лимфосаркомы делятся на нодулярные и диффузные. Нодулярный рост сопровождается расположением опухолевых клеток, напоминающим фолликулы, и сохранностью в связи с этим в какой-то мере структуры лимфатического узла. Даже при 1–2 фолликулах в исследуемом срезе опухоли ее рост считается нодулярным.

Вместе с тем встречаются и псевдонодулярные формы роста, характеризующиеся разграничением опухолевых скоплений только соединительнотканными тяжами. Псевдонодулярный рост относится к диффузной форме, в чистом виде с полной стертостью рисунка лимфатической ткани, выполненной однотипными, но разными по форме и размерам ядер клетками.

В редких случаях лимфобластной саркомы опухолевые клетки (они имеют Т-клеточную природу) располагаются в межфолликулярных пространствах, фолликулы при этом сохранены.

Общие принципы диагностики нелейкемических гемобластозов заключаются в следующем. Диагноз можно поставить лишь после изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистохимическим и гистологическим методами. Ограничиваться каким-либо одним исследованием, цитологическим или гистологическим, недопустимо, равно как невозможно установить форму и клеточную принадлежность опухоли, а иногда различить рак и саркому без гистохимического анализа. Во всех случаях гематосаркомы, лимфоцитомы или других зрелоклеточных опухолей врач определяет секрецию иммуноглобулина, проводят исследование костного мозга.

Опухолевая сущность процесса не меняется от наличия или отсутствия секреции иммуноглобулинов. Тип секреции также не имеет принципиального онкологического значения.

Дифференцировка лимфоцитом и лимфосарком по нозологическим формам сама по себе не вполне определяет прогноз опухоли, который связан с ее распространенностью в пределах лимфатической системы, с наличием метастазов вне системы кроветворения и другими факторами. Лимфосаркомы по распространенности принято разделять на 4 стадии, исходя из тех же принципов, что и при разделении лимфогранулематоза.

Лимфоцитомы

Клиническая картина начала лимфоцитом довольно проста: появляется опухоль лимфатического узла или любой другой локализации, состоящая из зрелых лимфоцитов. Начало болезни часто не сопровождается токсикозом, небольшая опухоль не беспокоит больного.

Вначале в картине крови при лимфоцитомах любой локализации или изменений нет, или есть абсолютный лимфоцитоз при невысоком лейкоцитозе, красная кровь и количество тромбоцитов в пределах нормы. В костном мозге возможны небольшие круглоклеточные пролифераты на фоне слабого вытеснения жира (трепанат), небольшое повышение числа (до 20–30%) зрелых лимфоцитов (пунктат).