Читать онлайн «Заболевания крови». Страница 114

Лечение

В связи с тем что данная патология зачастую имеет стремительное прогрессирование болезни, терапия должна иметь немедленный эффект. Это достигается переливанием донорской плазмы (около 50 мл). К внутривенным введениям концентрата К-витаминзависимых факторов (PPSB) следует прибегать лишь по особым показаниям, так как эти препараты легко провоцируют у новорожденных опасные для жизни диссеминированное внутрисосудистое свертывание и тромбозы.

Одновременно внутривенно вводят 3–5 мг викасола. Лечение только викасолом недостаточно надежно, поскольку эффект наступает в лучшем случае через 6 ч. В этой ситуации трансфузионная терапия становится единственным методом неотложного лечения.

Не следует назначать большие дозы витамина К при гемолитической болезни новорожденных, поскольку это может усилить разрушение эритроцитов.

Тяжелые и затяжные энтериты и энтеропатии могут вести к К-витаминной недостаточности и нарушению синтеза факторов VII, X, II и IX. В большинстве случаев этот дефицит не достигает критического уровня и остается субклиническим, иногда у детей в возрасте до 3 лет возникает геморрагический синдром.

Аналогичные нарушения наблюдаются при кишечном дисбактериозе, вызванном приемом внутрь антибиотиков, уничтожающих нормальную микрофлору кишечника; особенно неблагоприятно влияние препаратов тетрациклинового ряда и левомицетина (хлорамфеникола).

Клиника

У больных на коже появляются мелкие кровоизлияния. Помимо кровоизлияний в кожу, бывают носовые, десневые и кишечные кровотечения. Они нередко предшествуют другим кровотечениям и настолько преобладают в клинической картине, что ошибочно трактуются как признак местного патологического процесса. Выявление значительного удлинения протромбинового времени вносит ясность в этот вопрос. Кишечные кровотечения долго могут быть скрытыми, проявляясь только нарастающей анемизацией больного.

Диагностика – та же, что и при других формах К-витаминной недостаточности.

Лечение и профилактика

Основной метод лечения – внутривенное или внутримышечное введение препаратов витамина К, отмена антибиотиков и других антибактериальных препаратов, назначение ферментных и бактериальных препаратов.

В наиболее тяжелых случаях, сопровождающихся энтеропатической гипопротеинемией, применяют переливание плазмы, введения альбумина и электролитных растворов.

Все виды механической желтухи, как и другие нарушения поступления желчи в кишечник, ведут к резкому ослаблению или прекращению всасывания витамина К и неуклонно прогрессирующему дефициту факторов VII, X, II и IX.

Лабораторно эта депрессия начинает четко выявляться уже на 5–7-й день после полного прекращения поступления желчи в кишечник. Наклонность к кровотечениям становится заметной через 12–18 дней.

Непосредственно механическая желтуха приводит к прогрессирующему поражению паренхимы печени, что на поздних этапах обусловливает дополнительное снижение уровня факторов V, VIII.

Клиника

Данный вид кровотечения встречается у 7–39% больных. Их частота неуклонно нарастает с удлинением желтушного периода и в запущенных случаях достигает 100% случаев.

Первые кровотечения возникают обычно при удлинении протромбинового времени в 2,5–3 раза. Бывают кровоизлияния на месте инъекций, в местах расчесов кожи, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, кровь в моче. Возможны кровоизлияния в стенку кишечника, в брюшину, забрюшинную клетчатку, внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика основывается на выявлении дефицита К-витаминзависимых факторов. В дальнейшем возможны присоединение дефицита остальных компонентов свертывающей системы крови, зависящих от функции печени, а также дисфункция тромбоцитов.

Лечение

Внутривенное введение достаточно больших доз препаратов витамина К (викасол) и хирургическое восстановление желчеотделения в первые 3 недели желтухи. При необходимости ургентной коррекции гемокоагуляции назначают струйные трансфузии плазмы и введения PPSB.

При выраженной патологии печени и неэффективности препаратов витамина К дополнительно назначают соматотропин, который улучшает синтез факторов VII, II, X и IX.

Поражения паренхимы печени сопровождаются закономерным более или менее выраженным дефицитом К-витаминзависимых факторов свертывания, нередко замаскированным вторичной гиперкоагуляцией.

Этот дефект может усугубляться нарушением всасывания витамина К из кишечника из-за недостаточного поступления в него желчи. Некоторые факторы рассматриваемой группы могут расходоваться и вследствие диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Наряду с этим при болезнях печени может нарушаться синтез в гепатоцитах и других факторов свертывания.

В отличие от этого уровень фактора VIII существенно не снижается, а при особо тяжелых поражениях печени даже резко возрастает.

Все препараты данной группы нарушают конечный этап синтеза факторов VII, X, II и IX, вследствие чего их концентрация в плазме закономерно снижается. Геморрагический синдром связан либо с передозировкой препаратов и их неправильным назначением, либо со случайными отравлениями.

Следует помнить, что препараты, нарушающие синтез К-витаминзависимых факторов, содержатся не только в лекарствах, но и в крысиных ядах (вместе с мышьяком) и в некоторых клеях.

Клиника

Геморрагический синдром чаще начинается с кровоизлияний на месте инъекций, микро-, а затем и макрогематурии (часто с почечной коликой), носовых кровотечений, «отпечаточных» синяков в местах наложения манжеты для измерения артериального давления.

Довольно часто развиваются маточные, менструальные, обильные желудочно-кишечные кровотечения, кровоподтеки и гематомы различной локализации. Тяжело протекают субсерозные кровоизлияния в стенку кишки, кровоизлияния в брюшину и забрюшинную клетчатку. Имитируя при этом клинику острых хирургических заболеваний органов брюшной полости, со временем провоцируя парез кишечника, они в отдельных случаях осложняются кишечной непроходимостью и некрозами.

Реже при передозировке антикоагулянтов наблюдаются кровоизлияния в мозг и его оболочки, во внутренние органы.

Довольно частым спутником данной патологии являются кровотечения из старой язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, геморроидальных вен, бронхоэктазов.

Некоторые лекарственные препараты (ацетилсалициловая кислота, бутазолидины, индометацин, кордарон) резко усиливают эффект непрямых антикоагулянтов, другие, наоборот, ослабляют их действие (барбитураты).

Лечение

При появлении кровотечений немедленно отменяют антикоагулянты и назначают внутривенно большие дозы викасола – по 20–30 мг/сут (в тяжелых случаях – до 60 мг/сут). Следует учитывать, что при таком лечении коагуляционные показатели улучшаются не раньше чем через 2 дня.

При тяжелых и опасных для жизни кровотечениях (при высокой вероятности их развития) необходимо сразу же начать заместительную терапию переливания больших доз плазмы или PPSB. Переливания производят внутривенно струйно.

Также трансфузионная терапия показана при клинической картине «острого живота».

В результате инфузионных вливаний у многих больных отмечается купирование абдоминальной симптоматики, удается избежать хирургического вмешательства.

У большинства больных уже в первые несколько часов после массивных переливаний наблюдается выраженное ослабление болевого синдрома и перитонеальных явлений, позволяющее продолжить наблюдение и консервативное лечение.

Действие викасола усиливается средними дозами преднизолона – до 40 мг/сут. Необходимо отметить, что преднизалон противопоказан при язвенной болезни, а также усиливает действие препарата соматотропина.

Профилактика

Главными профилактическими мероприятиями являются: учет противопоказаний к назначению антикоагулянтов, правильный подбор дозы препарата и адекватный контроль за состоянием больного и показаниями лабораторных тестов.

Использование для контроля 2 тестов (протромбинового с аутокоагуляционным или с активированным парциальным тромбопластиновым временем), повторение анализов ежедневно или через день, учет эффекта накопления препаратов позволяют избежать передозировки антикоагулянтов.

Гепарин при неправильном и недостаточно контролируемом применении может стать причиной как геморрагических, так и тромботических осложнений.