Читать онлайн «Госпитальная педиатрия: конспект лекций». Страница 9

2. Синдром Чарджа-Стросса

Синдром Чарджа-Стросса – гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Клиника. Бронхиальная астма в течение нескольких лет. Повышенное содержание эозинофилов в периферической крови и их миграция в ткани (хроническая эозинофильная инфильтрация легких). Тяжелые приступы БА + признаки системного вас-кулита (лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса). Поражение ЦНС (периферическая нейропатия, геморрагический инсульт). Поражение почек. Поражение ЖКТ (ишемия и перфорация стенки желудка или кишечника). Поражения кожи (болезненная пурпура преимущественно на нижних конечностях).

Критерии диагноза. Астма, эозинофилия > 10 %, изменения в околоносовых пазухах, синуситы, моно– или полинейропатия, непостоянные (летучие) инфильтраты легких, экстраваскулярная тканевая эозинофилия. Лабораторные критерии: гиперэозино-филия, увеличение иммуноглобулина Е, С-реактивного белка, ускорение СОЭ.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез.

Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление респираторного тракта, некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.

Выделяют 3 формы: локализованную, переходную, генерализованную. Лабораторные критерии: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.

Критерии диагноза. Критерии диагноза следующие.

1. Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей.

2. Прогрессирующие участки некроза ЛОР-органов с деструкцией хрящей.

3. Вовлечение глазной орбиты.

4. Большое количество эозинофилов, гранулемы в биоптате слизистой носа, перегородки, неба.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, НПВП, антиагрегаты, антикоагулянты.

Болезнь Бехчета – это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой рецидивирующим афтозным стоматитом, язвенно-некротическими изменениями половых органов и поражением глаз.

Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, гер-петиформные высыпания. Также 2 из следующих признаков рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулиты, папуло-пустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.

Узелковый полиартериит – это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем.

Клиника.

Клинические варианты.

1. Тромбоангиитический (ювенильный) – поражение сосудов кожи.

2. Висцеральный (классический):

1) поражение сосудов легких;

2) поражение сосудов ЖКТ;

3) поражение сосудов почек;

4) поражение сосудов сердца.

Диагностические критерии. Снижение массы тела более чем на 4 кг, сетчатое ливедо на коже, миалгия, слабость, снижение АД (особенно диастолического), артериографические изменения сосудов (аневризма, окклюзия). Биопсия – некротизирующий васку-лит.

Лечение. Глюкокортикоиды, цитостатики, симптоматическая терапия (ангиопротекторы, антигипертензивные, антикоагулянты). Геморрагический васкулит – это системное воспалительное заболевание, Ig А, депозитами, вызывающее поражение преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек, в основе которого лежит множественный тромбоваскулит. Чаще встречается у детей 4—11 лет и является классическим иммунокомплексным заболеванием.

Клинические синдромы. Кожный синдром – макулопапулезные высыпания на нижних конечностях с переходом на ягодицы. живот.

Суставной синдром – полиартралгии, артрит крупных суставов без деформации.

Абдоминальный синдром – резкие спастические боли в животе, усиливающиеся после приема пищи; тошнота, рвота.

Почечный синдром – микро-, макрогематурия, тяжелый ка-пилляротоксический гломерулонефрит.

Поражение ЦНС – головные боли, инсульты, субдуральные гематомы, убдуральные гематомы.

Диагностические критерии. Пальпируемая пурпура, возраст начала заболевания – моложе 20 лет, приступы болей в животе, гематурия, в биоптате гранулоцитарная инфильтрация в стенках арте-риол и венул.

Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение. Артериит Такаясу – заболевание из группы СВ, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и ее ветвей с развитием панартериита; чаще проявляется у женщин 10–20 лет, хроническим воспалением с деструктивными изменениями в стенках крупных артерий, аорты и ее ветвей, которое сопровождается их стенозированием и ишемией кровоснабжае-мых органов.

Локализация процесса (IVанатомических типа).

1. Дуга аорты (I тип).

2. Область нисходящей брюшной аорты (II тип).

3. Смешанные формы (III тип).

4. Вовлечение легочной артерии и ее ветвей (IV тип). Клинические синдромы. Клинические синдромы в острой фазе воспаления: общевоспалительный, кардиоваскулярный, синдром недостаточности периферического кровотока, цереброваску-лярный, легочный, синдром артериальной гипертензии.

Критерии диагноза. Начало заболевания – до 40 лет, снижение пульса на плечевой артерии, разница АД на руках больше 10 мм рт. ст., шум, выслушиваемый над подключичной артерией и в аорте, перемежающаяся хромота, изменения на артериограмме.

Лечение. Консервативное (глюкокортикоиды, НПВП, препараты аминохинолинового ряда, цитостатики, лечение сопутствующей патологии – туберкулеза, антикоагулянты и антиагреганты, а-адреноблокаторы).

Хирургическое (иссечение окклюзионной части). Иссечение окклюзионной части сосуда.

Основными функциями почек являются выведение продуктов обмена, поддержание постоянства водно-электролитного состава и кислотно-щелочного состояния, осуществляются почечным кровотоком, клубочковой фильтрацией и канальцами (реабсорб-ция, секреция, концентрационная способность).

Почечная недостаточность – этот синдром развивается при тяжелых нарушениях почечных процессов, приводит к расстройству гемостаза, характеризуется азотемией, нарушением водно-электролитного состава и кислотно-щелочного состояния организма.

Острая почечная недостаточность возникает внезапно вследствие острых, чаще всего обратимых, заболеваний почек. Причины острой почечной недостаточности:

1) нарушение почечной гемодинамики (шок, коллапс и др.);

2) экзогенные интоксикации: укусы ядовитых змей, насекомых, лекарственные препараты, яды, которые применяются в народном хозяйстве, быту, лекарственные препараты;

3) инфекционные болезни (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом и лептоспироз);

4) острые заболевания почек (острый гломерулонефрит и острый пиелонефрит);

5) обструкция мочевых путей;

6) аренальное состояние (травма или удаление единственной почки).

Почечная недостаточность характеризуется изменением го-меостатических констант (рН, осмолярность и др.) в результате значительного нарушения функций почек и является исходом или осложнением заболеваний, условно разделенных на ренальные (гломерулонефрит, пиелонефрит), преренальные (гиповолемия, дегидратация, ДВС) и постренальные (обструктивные уропатии) Острая почечная недостаточность характеризуется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, электролитные нарушения, ацидоз) вследствие острого нарушения основных функций почек (азото-выделительная, регуляция КОС, водно-электролитного баланса). Острая почечная недостаточность может развиться при заболеваниях, проявляющихся гипотензией и гипово-лемией (шок, ожог и др.) с последующим уменьшением почечного кровотока; ДВС-синдроме при септическом шоке, ГУС; при гломерулонефрите, пиелонефрите, при корковом некрозе почек у новорожденных, при затруднении оттока мочи из почек. Различают 4 периода ОПН:

1) начальный период;

2) олигоанурический период;

3) полиурический период;

4) период выздоровления.

Клиника. Начальный период характеризуется симптомами основного заболевания (отравление, шок болевой, анафилактический или бактериальный), гемолизом, острым отравлением, инфекционным заболеванием. В первые сутки можно обнаружить снижение диуреза (менее 500 мл/сут), т. е. начинается период олигурии, анурии, изменяется гомеостаз. В плазме повышен уровень креатинина, мочевины, остаточного азота, сульфатов, фосфатов, магния, калия, снижен уровень натрия, хлора, кальция. Адинамия, снижение аппетита, появляется тошнота, рвота, в первые дни можно наблюдать олигурию, анурию. При нарастании азотемии уровень мочевины ежедневно повышается на 0,5 г/л, при нарастании ацидоза, гипергидратации и эктролитных нарушений наблюдаются мышечные подергивания, заторможенность, сонливость, появляется одышка из-за ацидоза, отека легких, ранняя стадия которого определяется рентгенологически. Характерны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расширение границ сердца, при аускультации появляются глухие сердечные тоны, систолический шум на верхушке, шум трения перикарда. Нарушение сердечного ритма развивается в результате гиперкалиемии, что может быть причиной смерти. При гипер-калиемии на ЭКГ регистрируется высокий, остроконечный зубец Т, расширен комплекс QRS, снижен зубец R. Блокада сердца и фибрилляция желудочков могут привести к остановке сердца. Анемия развивается во все периоды острой почечной недостаточности. Для периода олигурии, анурии характерно появление лейкоцитоза. Могут возникать жалобы на боли в животе, увеличение печени, происходит симптомы острой уремии. Смерть при острой почечной недостаточности развивается на фоне уремической комы, изменения гемодинамики, сепсиса. При острой почечной недостаточности появляется гипоизостенурия.