Читать онлайн «Госпитальная педиатрия: конспект лекций». Страница 21

Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.

Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.

Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.

Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.

Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.

Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.

Прогноз неблагоприятный.

Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.

Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.

Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.

Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.

Методы постановки диагноза.

I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.

По клиническим признакам:

1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;

2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;

3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;

4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;

5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;

6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;

7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;

8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;

9) акродерматит – дефицит Zn.

II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.

III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):

1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);

2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.

I этап: осмотр.

Анамнез: устанавливается наличие повреждения печени. Лабораторные методы: (АлАТ, АсАТ, ЩФ, протеинограмма, тимоловая, протромбиновый индекс, билирубин и уробилиген мочи) – предположение диагноза. Печеночный паренхиматозный клиренс крови с технецием – единственный или ранний признак болезни (гепатит, цирроз, амилоидоз).

УЗИ и сцинтиграфия печени с технецием (подтверждение повреждения, разграничение очаговой и диффузной патологии, определение очаговой локализации).

II этап: постановка нозологического диагноза (лапароскопия, селективная ангиография, прицельная биопсия печени, реакция латексагглютинации на эхинококкоз).

При очаговом поражении в глубине органа – целиакография, селективная гепатография (для контрастирования артерий печени, портальных вен и сосудов селезенки).

Пункционная биопсия (при подозрении на диффузное заболевание). Определение митохондриальных антител к ткани печени.

III этап: детализация диагноза (активность процесса, стадия болезни, осложнения).

Биохимические исследования (синдром холестаза – повышение уровней холестерина и связанного билирубина, активности ЩФ; синдром цитолиза – увеличение связанного билирубина, активности трансаминаз; гепатопривный синдром – снижения уровней холестерина, альбуминов, прокоагулянтов, фибриногена; мезенхимально-воспалительный синдром – увеличение содержания г-глобулинов, показателей дифиниламиновой и тимоловой проб, показателя СОЭ).

Иммунологические исследования.

Классификация гепатомегалии:

1) первичные заболевания печеночной паренхимы (гепатиты, гепатозы пигментные, циррозы печени, опухоли);

2) нарушения обмена веществ (жировой гепатоз, амилоидоз, гемосидероз, гликогенозы, липоидозы);

3) нарушения кровообращения (застой, инфаркт у взрослых);

4) вторичные инфильтративные процессы (острые и хронические инфекции и интоксикации, болезни крови, коллагено-зы);

5) заболевания желчных путей (холангит, нарушения оттока желчи).

Идиопатический гемохроматоз – отложения железа в печени, коже, сердце, суставах, железах. Аутоиммунное течение гепатита, первичного билиарного ЦП – фиброзирующий альвеолит, тирео-идит, тубулоинтерстициальный нефрит, поражения суставов.

При вирусном ХГ встречаются, кроме того, гломерулонеф-рит, полинейропатия, легочный васкулит, гранулематоз легких, миокардит, системный васкулит.

Классификация хронических гепатитов.

1. Вирусный (B, C, D, E, F, G).

2. Аутоиммунный (вирусы Эпштейн—Барра, цитомегалии, Коксаки, простого герпеса).

3. Лекарственный (туберкулостатики, фенотиазины, ядовитые грибы, ДДТ и его аналоги).

4. Криптогенный (этиология не установлена, возможно, вирусная). Цирроз печени в детском возрасте встречается редко, но занимает значимое место среди болезней печени у детей.

Этиология: острый вирусный гепатит (B, C, D), сосудистые нарушения (синдром и болезнь Бадди-Киари), сужение v. portae – врожденное или вследствие воспаления.

Клинические проявления: увеличенная, бугристая, плотная печень с обязательно увеличенной селезенкой. Ярко выражены системные нарушения, осложнения (расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен (коллатерали между v. portae и полыми венами), морфологические – массивное воспаление в портальных трактах и гексогональных дольках, узлы – регенераты, фиброзирование, дистрофия гепатоцитов в сочетании с их некрозами.

Основы терапии хронических диффузных заболеваний печени.

Один из основных механизмов разрушения печеночной клетки – избыточная активация перекисного окисления липидов (ПОЛ) и истощение системы антиоксидантной защиты.

Фармакологическая регуляция ПОЛ гепатопротекторами и анти-оксидантами – наиболее важное направление лечения хронических заболеваний печени.

При вирусных ХЗП противовирусные препараты: виферон (рекомбинантный-интерферон-реферон с добавлением антиок-сидантов, интерферон-интрон А); можно с предварительным коротким курсом преднизолона.

Базисная терапия диффузных болезней печени у детей. Базисная (безлекарственная) терапия – традиционна и назначается всем больным независимо от этиологии поражения печени. Включает охранительный режим (ограничение физических нагрузок, постельный режим в периоды обострений), адекватное лечебное питание (стол 5, при обострениях – 5а), комплекс поливитаминов.

Неспецифическая терапия должна быть максимально экономной, но достаточной. Не проводится при отсутствии активности процесса. Важно – предупреждение дисфункции ЖКТ и кишечной аутоинтоксикации (назначение ферментов, эубиоти-ков, слабительных). Гепатопротекторы и антиоксиданты используются только у больных детей с активностью воспалительного процесса и гиперферментемией. Препараты растительного происхождения с мембраностабилизирующим, антитоксическим и желчегонным действием (карсил, легалон, гепатофальк, ЛИВ-52, галстена, гепабене, тыквеол, хофитол, гептрал, силимар, тана-цехол и др.). Купирование холестаза – адсорбенты (холестирамин, билигнин, полифепам), гептрал, препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк, урсосан), гемо– и плазмасорбция. При выраженном цитолизе и нарушении белково-синтетической и де-зинтоксикационной функций печени – в/в введение дезинтокси-кационных средств (полиионные буферные растворы, 5 %-ный раствор глюкозы), белковых препаратов (альбумин, плазма, све-жегепаринизированная кровь, факторы свертывания), растворов аминокислот (альвезин, аминофузин, гепастерил, аминостерил); методы экстракорпоральной детоксикации.

Осложнения разделяются на:

1) медикаментозные, которые подразделяются на истинно побочные действия лекарственных препаратов;

2) токсические эффекты лекарственных препаратов;

3) осложнения, связанные с внезапной отменой лекарственного препарата;

4) индивидуальная непереносимость лекарственного препарата.