Читать онлайн «Глазные болезни: конспект лекций». Страница 22

Аниридия (aniridia congenita) – отсутствие радужки. В проходящем свете регистрируется яркий красный рефлекс. Зрительные функции резко снижены. Может сочетаться с глаукомой. В таких случаях показано оперативное лечение глаукомы.

Гетерохромия – разница в окраске радужек в правом и левом глазах.

Альбинизм (albinismus) – отсутствие или недостаток пигмента в сосудистой оболочке, пигментном эпителии сетчатки, коже, волосах. Часто у таких лиц резко выражен нистагм, отмечается низкое зрение из-за избыточного засвета глаз. Показано ношение дымчатых очков.

Остаточная зрачковая мембрана (membrana pupillarus perseve-rans) представляет собой остатки рассасывающейся к концу утробной жизни пленки, закрывающей зрачок. Она имеет вид тонких нитей, начинающихся от малого артериального круга радужки или от ее поверхности и прикрепляющихся к передней капсуле хрусталика. Иногда, пересекая зрачок, мембрана идет к малому артериальному кругу на противоположной стороне. Изредка остатки зрачковой мембраны представляют собой скопление на передней капсуле хрусталика мелких пигментных глыбок, имеющих форму звездочек.

Если больные жалуются на ухудшение остроты зрения, изменения в периферическом зрении, выпадения в полях зрения (скотомы), ухудшение зрения в сумерках (гемералопию, или куриную слепоту), нарушение цветоощущения, то можно предположить патологию со стороны сетчатки.

Уточняя данные о картине глазного дна у детей и взрослых, следует иметь в виду, что у новорожденных глазное дно светлое, диск зрительного нерва серовато-розовый, границы его не совсем четкие, могут быть отложения пигмента у диска зрительного нерва, макулярный рефлекс отсутствует, соотношение калибра артерий и вен составляет 1: 2.

При патологических состояниях сетчатки, обусловленных различными причинами, на глазном дне можно наблюдать разнообразные изменения:

1) отек и отслойку сетчатки;

2) помутнение и ишемию;

3) атрофические очаги;

4) опухолевидные образования;

5) изменение калибра сосудов;

6) преретинальные, ретинальные и субретинальные кровоизлияния.

Чтобы судить о местоположении в сетчатке очагов кровоизлияний следует ориентироваться на их форму, величину, цвет, расположение по отношению к сосудам сетчатки.

Очаги, расположенные в слое нервных волокон, имеют вид штрихов или продолговатую (линейную) форму. В области желтого пятна, в слое Генле, очаги расположены радиарно, формируют картину «звезды», имеют желтовато-белый цвет. В средних слоях сетчатки очаги имеют округлую или неправильную форму, желтоватый или голубоватый оттенок. Если очаг расположен так, что прикрывает сосуды сетчатки, то он находится во внутреннем слое сетчатки. В случаях, когда очаг расположен позади сосудов сетчатки, он находится в средних или наружных слоях ее.

Наличие пигмента в очаге говорит в пользу поражения нейро-эпителиального слоя и хориоидеи. Поражение внутренних слоев сетчатки сопровождается отеком диска зрительного нерва, его гиперемией. При этом ткань диска непрозрачна, границы его стушеваны, сетчатка в перипапиллярной зоне непрозрачна.

Ретинальные кровоизлияния имеют форму линий, штрихов, расположенных радиарно вокруг диска зрительного нерва. Более крупные кровоизлияния имеют треугольную форму с вершиной, обращенной к диску зрительного нерва.

Точечные кровоизлияния округлой и овальной формы располагаются в средних и наружных слоях сетчатки. Кровоизлияния в области диска зрительного нерва или в области желтого пятна, имеющие яйцевидную форму, темную окраску или форму чаши с темной нижней половиной и более светлым верхним слоем, характерны для преретинальной локализации. Субретинальные кровоизлияния имеют вид расплывчатого красного пятна позади сосудов сетчатки.

Ишемическая сетчатка матово-белая, не имеющая резкой границы. Отечная сетчатка выглядит тусклой, мутной, сосуды сетчатки видны неотчетливо. Для детального осмотра глазного дна больным следует расширить зрачки мидриатиками.

Из анамнеза больных с пигментной дистрофией сетчатки выявляются характерные жалобы на плохое зрение в сумерках. Объективно определяются концентрическое сужение поля зрения, нарушение темновой адаптации. Диск зрительного нерва бывает с восковидным оттенком, сосуды сетчатки, особенно артерии, сужены. На периферии глазного дна отмечается скопление пигмента в виде «костных телец». Поле зрения постепенно суживается до трубочного, процесс всегда заканчивается слепотой в связи с гибелью фоторецепторов и атрофией зрительного нерва. Заболевание часто двустороннее, может проявляться в раннем детском возрасте; в половине случаев имеет наследственный характер. Наличие беспигментных очагов на глазном дне характерно для беспигментной дегенерации сетчатки. Нарушения функций у больных такие же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Больные предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, отмечают, что лучше ориентируются вечером, чем днем. При офтальмоскопии в области желтого пятна определяются пигментные и желтоватые точечные очажки, побледнение диска зрительного нерва с височной стороны. При исследовании поля зрения определяются относительная центральная скотома, а также нарушение цветоощущения на красный и зеленый цвета.

Заболевание двустороннее, нередко носит семейно-наслед-ственный характер.

Это системное заболевание, которое выявляется у детей четы-рех—шести месяцев, проявляется задержкой умственного развития, судорогами, слабостью мускулатуры из-за жировой дегенерации ганглиозных клеток сетчатки и мозга. В области макулы у таких детей выявляется дегенеративный белый очаг с ярко-красным круглым пятном в центре. Ребенок, как правило, слепнет и умирает, не достигнув двухлетнего возраста.

Лечение. В связи с тем что этиологические факторы развития дистрофий сетчатки еще не известны, лечение направлено на улучшение трофики сетчатки. Оно состоит в основном в назначении сосудорасширяющих средств, витаминов группы В, А, Е, С, РР, интермидина, пилокарпина, цистеина, гепарина, глюкозы и др.

Каждый недоношенный новорожденный, особенно если он находился в кислородной палатке, должен быть осмотрен окулистом. У таких детей возможно развитие ретролентальной фиб-роплазии – ретинопатии недоношенных.

Возникает она на обоих глазах у детей, находящихся в кюве-зах, уже на второй—пятой неделе после рождения.

Наблюдаются три периода течения заболевания. Для первого периода (острой фазы длительностью от трех до пяти месяцев) характерно наличие на периферии глазного дна отека сетчатки, расширения сосудов, нежного диффузного помутнения стекловидного тела.

Второй период (период регрессии) характеризуется распространением от области ретинальных изменений в стекловидное тело новообразованных сосудов с их опорной тканью, появлением кровоизлияний, отслойкой сетчатки.

В третьем периоде (рубцовой фазе) в стекловидном теле определяются значительная масса непрозрачной ткани, очаги пролиферации, покрывающие большую часть сетчатки. Фиброзные массы постепенно заполняют все стекловидное тело вплоть до хрусталика. Передняя камера становится мелкой, появляются задние синехии из-за развивающегося иридоциклита, затем возникают осложненная катаракта, вторичная глаукома, микрофтальм.

Часто глазным изменениям сопутствуют микроцефалия, гидроцефалия, гипоплазия тканей полушарий, мозжечка, приводящие к умственной отсталости.

Лечение симптоматическое: рассасывающая терапия, корти-костероиды.

Для заболевания характерно варикозное расширение мелких сосудов в центральной зоне глазного дна. Рядом с диском зрительного нерва обнаруживаются экссудативные и геморрагические очаги белого, серого или желтоватого (золотистого) цвета с нечеткими контурами, бугристой или гладкой поверхностью. Сетчатка в этих местах проминирует.

Сосуды «взбираются» на очаги, делают изгибы, образуют петли, аневризмы, напоминая картину ангиоматоза. Экссудация может быть настолько выраженной, что создается впечатление отслойки сетчатки, как при ретинобластоме. Экссудат скапливается между сосудистой оболочкой и сетчаткой, проникает в стекловидное тело. Глазное дно становится плохо различимым из-за экссудата и повторных кровоизлияний. Постепенно стекловидное тело приобретает вид гомогенной сероватой массы с геморрагическими включениями. Экссудат со временем замещается соединительной тканью, образуются мощные шварты, идущие от сетчатки в стекловидное тело и приводящие к отслойке сетчатки. Постепенно, начиная с задних отделов, мутнеет хрусталик. Зрительные функции снижаются в зависимости от выраженности процесса. В поздних стадиях, когда имеется отслойка сетчатки, помогают диафаноскопия, радиоизотопные исследования и эхография, позволяющие исключить ретинобластому.