Читать онлайн «Гинекология». Страница 17

УЗИ органов малого таза дает достоверную информацию при типичных вариантах удвоения внутренних гениталий, позволяет определить размеры маток, величину гематокольпоса. Обязательно проводят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства в области почек, так как полное удвоение матки с частичной аплазией одного из влагалищ обычно сопровождается агенезией одной почки. В случае атипичных форм удвоения наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства, предоставляет МРТ, причем исследование следует проводить во фронтальной проекции. В некоторых наблюдениях с целью уточнения характера аномалии при удвоениях необходимо проводить гистероскопию и лапароскопию.

Оперативное лечение девочкам–подросткам с удвоением внутренних гениталий показано лишь при нарушении оттока менструальной крови (например, при полном удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них). Хирургическое лечение заключается в создании анастомоза между гематокольпосом и неизмененным влагалищем путем иссечения межвлагалищной перегородки, желательно максимального. При добавочном замкнутом функционирующем роге матки показано его удаление.

При перегородке в матке вопрос о хирургической коррекции решается только в случае нарушения репродуктивной функции (см. главу 15 раздел 15.1 «Внутриматочная патология»).

Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера) – редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5.000 до 1 на 20..000 новорожденных девочек.

Основная жалоба, с которой 15–16–летние девочки обращаются к врачу, – отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки жалуются на невозможность половой жизни.

Телосложение обследуемых обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. Наружные половые органы, как показывает гинекологическое исследование, развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1–1,5 см. При ректально–абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки не определяются.

При УЗИ выявляются яичники и отсутствие матки. Иногда у пациенток обнаруживаются различные пороки развития мочевой системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечнолоханочной системы).

Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища. Как и при аплазии влагалища и шейки матки, выполняется брюшинный или сигмоидальный кольпопоэз.

Нарушения полового созревания выявляются у 3–5% девочек. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты). Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.

Половое развитие – это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7–8 лет и заканчивается к 17–18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие (ППР). Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков в 15–16 лет относят к задержке полового развития.

Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т. е. по женскому типу, и гетеросексуальным – по мужскому типу.

Может иметь:

1. церебральную (истинное ППР),

2. конституциональную

3. яичниковую (ложное ППР) формы.

Церебральную форму считают истинным ППР, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках (рис. 5.1).

Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга – ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.

Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.

Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже – при тека–клеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально–активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3–4 см). Гипоталамо–гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.

К ложному ППР относится редкий синдром Мак–Кьюна–Олбрайта–Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.

Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половоле оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток – 10–11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существовании опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150–152 см.

Конституциональная форма ППР не сопровождается какой–либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8–9 лет).

При ППР яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.

При синдроме Мак–Кьюна–Олбрайта–Брайцева возможны как неполная, так и полная формы ППР. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено, характерны ациклические маточные кровотечения.

Диагноз ППР устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео– и электроэнцефалография – соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию этих пациенток необходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов.

Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы–мишени (трипторелин – декапептилдепо, диферелин). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5–2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3–4 см в течение 2–3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.