Читать онлайн «Энциклопедия клинической кардиологии». Страница 56

VI. Смешение венозной крови с артериальной при отсутствии гемодинамически значимого сброса крови из одного круга кровообращения в другой (общее предсердие, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов).

VII. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации (общий артериальный ствол).

Вторичные нарушения гемодинамики

Они возникают вследствие развития вторичных анатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде.

I. Увеличение минутного объема крови большого круга кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную через легочные артериовенозные и артериоартериальные шунты. Эти нарушения гемодинамики наблюдаются при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертонии) при дефектах перегородок сердца, открытом артериальном протоке, дефекте в перегородке между аортой и легочной артерией.

II. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

III. Артериальная гипертония в сосудах верхней половины тела и гипотония в нижних при коарктации аорты.

Основные патофизиологические и морфологические изменения в организме вследствие нарушений кровообращения у больного врожденным пороком сердца.

Врожденный порок сердца вызывает у больного в первую очередь функциональные сдвиги компенсаторного порядка. Хроническая гипоксемия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Однако процессы компенсации у ряда больных перерастают в свою противоположность, обусловливая преждевременную гибель организма.

Снижение насыщения артериальной крови кислородом (артериальная гипоксемия) у больных врожденными пороками сердца обычно наблюдается при поступлении (сбросе) венозной крови в артериальную. Лишь в поздних стадиях заболевания при тяжелой декомпенсации сердечной деятельности и выраженном склерозе сосудов легких артериальная гипоксемия может быть обусловлена недостаточным насыщением крови кислородом в легочных капиллярах.

Артериальная гипоксемия вследствие сброса венозной крови в артериальную наблюдается при различных анатомических изменениях.

Все компенсаторные механизмы у больного, страдающего хронической гипоксемией, направлены на улучшение (облегчение) доставки тканям кислорода. Это проявляется в увеличении содержания гемоглобина и эритроцитов (полиглобулия и нодицитемия), причем у некоторых больных с тяжелой артериальной гипоксемией содержание гемоглобина может быть выше 100 г/л, а число эритроцитов более 10* 109 /л. Наряду с этим у больных смещается кривая диссоциации гемоглобина, Увеличивается объем циркулирующей крови в головном мозге. Это может приводить к развитию отека мозга и возникновению кровоизлияний при малейших расстройствах дыхания и кровообращения. Определенные изменения, связанные с хронической гипоксемией, наблюдаются и в веществе головного мозга. При выраженной хронической гипоксемии в головном мозге развиваются глубокие патоморфологические сдвиги. Эти сдвиги, первоначально носящие компенсаторный характер, постепенно обусловливают развитие тяжелого патологического фона. Последний резко затрудняет проблему хирургического лечения таких больных.

В связи с уменьшением минутного объема крови в системе малого круга кровообращения при сбросе венозной крови в артериальную в легких также развиваются патоморфологические сдвиги, направленные в первую очередь на повышение эффективности вентиляции и развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга кровообращения.

Миокард больных врожденными пороками сердца находится в состоянии компенсаторной гиперфункции. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард и патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце сопровождаются развитием морфологических изменений в миокарде, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Степень гипертрофии миокарда при различных врожденных пороках сердца неодинакова – она больше при пороках, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков, и меньше при изолированных дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также при незаращении артериального протока. Самая высокая степень гипертрофии миокарда развивается при врожденных пороках сердца с наличием значительных сужений на пути тока крови.

Увеличение количества интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда не является специфической особенностью врожденных пороков сердца, однако оно выражено в большей степени, чем при гипертрофии сердца другой этиологии. Это отличие миокарда при врожденных пороках сердца объясняется:

1) наличием стимула для новообразования сосудов, действующего со дня рождения – гипоксии миокарда;

2) незакончившейся дифференцировкой миокарда к тому моменту, когда начинает действовать стимулирующее влияние гипоксии.

У ряда больных наблюдается развитие кардиосклероза, наиболее выраженного в тех отделах сердца, которые находились в состоянии компенсаторной гиперфункции, а затем гипертрофии. Кардиосклероз, как правило, более выражен во внутренних слоях, в трабекулярных и папиллярных мышцах, где располагаются наиболее гипертрофированные сердечные мышечные волокна.

Легочная гипертония может быть следствием ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы или является самостоятельным заболеванием. От соотношения величин легочного сосудистого сопротивления и легочного кровотока зависит давление в малом круге кровообращения. Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР разработана классификация легочной гипертонии с учетом всех параметров гемодинамики в малом круге кровообращения и их отношения к таковым в большом круге кровообращения (Бураковский В. И. И соавт., 1975).

Согласно этой классификации, выделяются четыре группы легочной гипертонии;

В первых трех группах при различных величинах давления и общего легочного сосудистого сопротивления существует сброс крови слева направо, а в четвертой группе он имеет обратное направление. Сопоставление нарушений гемодинамики в пределах учитываемых в классификации параметров с морфологией сосудистой системы легких показало, что гипертония во второй и третьей А группах в основном носит функциональный характер, в третьей Б группе морфологические изменения настолько выражены, что после коррекции порока давление в легочной артерии не снижается до нормального уровня и, следовательно, в патогенезе гипертонии превалирует органический компонент. В четвертой группе гипертония в легочной артерии целиком обусловлена изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый характер.

Выделяют 3 основных типа легочной гипертонии:

1) пассивная – развивающаяся вследствие высокого венозного давления при левожелудочковой недостаточности, миксоме левого предсердия и т. п.;

2) гиперкинетическая – за счет артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов;

3) обтурационная, возникающая при закупорке легочных сосудов, в том числе:

а) обструкционная – при блокаде кровотока с внешней стороны легочных сосудов;

б) облитеративная – при структурных изменениях в стенке легочных сосудов;

в) вазоконстриктивная – при функциональном спазме сосудов мышечного типа;

г) многофакторная.

При некоторых врожденных пороках сердца большой объем сброса крови слева направо сопровождается значительной перегрузкой малого круга кровообращения, которая приводит к резкому растяжению и расширению легочных сосудов.

При длительно существующем спазме мелких артерий и артериол развивающиеся органические изменения носят двоякий характер:

1) компенсаторно-приспособительный;

2) патологический.

К изменениям компенсаторно-приспособительного характера относятся перекалибровка сосудов, перестройка артериол по типу мелких артерий, расширение капиллярной сети, увеличение ее за счет включения резервных капилляров, гиперэластоз артерий эластичного типа, гипертрофия мышечной оболочки артерий мышечного типа, увеличение числа артериоартериальных и артериовенозных анастомозов, развитие своеобразных структур типа клубков и ангиомоподобных сосудов.

Патологический характер изменений заключается в атеросклерозе легочной артерии, расширении ствола и крупных ветвей ее, интимальном фиброэластозе с сужением просвета сосудов, плазматическом пропитывании, гиалинозе и фиброзе стенки мелких артерий.