Читать онлайн «Оториноларингология: Руководство. Том 2». Страница 59

Миотонии

Этот вид нарушений характеризуется поражением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место и в гладкой мускулатуре. Примером может служить симптом тонического зрачка (СТЗ), входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание проявляется в возрасте 20–30 лет вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов. Симптом тонического зрачка характеризуется тем, что его расширение или сужение после перемены освещения держится необычайно длительно.

Миотония произвольной мускулатуры в чистом виде наблюдается при особом заболевании, носящем название врожденной миотонии, или болезни Томсена. Заболевание является разновидностью наследственной миопатии с аутосомным типом наследования. При этом заболевании морфологических изменений в центральной и периферической нервной системе не находят. В патогенезе этого вида миотонии имеют значение нарушение проницаемости клеточных мембран, изменение ионного и медиаторного обмена в звене «кальций – тропонин – актомиозин», а также повышенная чувствительность тканей к ацетилхолину и калию. Заболевание обычно начинается в школьном возрасте, иногда первые признаки болезни проявляются сразу же после рождения, а к 4–5 месяцам возникает гипертрофия мышц. Течение медленное, прогрессирующее в первые годы с последующей стабилизацией. Нередко впервые диагностируется во время прохождения военно-врачебной комиссии при поступлении на военную службу.

Основным симптомом феномена миотонии является нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц последующее их расслабление затруднено, но при неоднократном повторении данного движения оно становится все более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо выражение, на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; при этом возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Проявления заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физической нагрузке и психическом напряжении. Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.

Они возникают при нервно-психических расстройствах, истерии, неврастении, травматическом неврозе. Основным признаком является «мнимая афония», при которой голос при смехе, кашле, плаче остается звучным, а разговорная речь становится возможной только шепотом. Функциональный паралич гортани чаще наблюдается у женщин и возникает как проявление истерического припадка или сильного эмоционального стресса. Нередко афония, возникающая при остром ларингите у невротика, продолжается функциональной афонией длительное время и после исчезновения всех проявлений воспаления, что следует учитывать практическим врачам. В этих случаях больного необходимо направить к психотерапевту. Функциональная афония, внезапно возникнув, так же внезапно может исчезнуть. Обычно это происходит после крепкого продолжительного сна, бурного переживания какого-либо радостного события, внезапного испуга. Чувствительность слизистой оболочки глотки и гортани при функциональной афонии как правило, снижена, равно как и у большинства лиц с истероидным складом психики.

Лечение описанных заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на уровне генетических методов исследования, комплексных биохимических методов, исследований метаболических процессов и т. д. Лишь после точного распознавания болезни, основанного на установлении ее этиологии и патогенеза, пациент адресуется к соответствующему специалисту или к ряду специалистов. Что касается нарушений функций гортани, то лечение при них носит симптоматический характер.

Впервые злокачественная опухоль гортани была описана выдающимся итальянским анатомом Дж. Б. Морганьи[52] в XVIII в. В наше время это заболевание далеко не редко поражает лиц, находящихся в самом расцвете сил. И неизвестно, в чем кроется большая опасность – в самом заболевании, раннее распознавание которого в большинстве случаев при современных методах лечения приводит к выздоровлению, или в человеческой беспечности, а порой и в элементарной медицинской безграмотности, из-за которых больные обращаются к врачу лишь при запущенных формах, когда прогноз становится сомнительным или очень серьезным.

Гортань из всех дыхательных путей наиболее подвержена различным патогенным факторам, способствующим возникновению опухолей. К этим факторам относятся курение, алкоголизм, многие профессиональные вредности, в том числе перенапряжение голосовой функции (певцы, актеры, работники шумовых цехов). Сочетание этих факторов производит потенцирующий эффект и во много раз увеличивает риск заболевания гортани. Этому способствуют также хронические воспалительные заболевания и различные нейровегетативные и эндокринные дисфункции. Указанные патогенные факторы обусловливают возникновение преимущественно доброкачественных опухолей гортани, которые, по данным Д. И. Зимонта, Б. М. Млечина и других авторов, возникают в 12 раз чаще, чем злокачественные опухоли гортани. Однако риск при возникновении доброкачественных опухолей заключается в том, что многие из них при отсутствии эффективной профилактики могут в последующем перерождаться в злокачественные опухоли. Поэтому ко всем доброкачественным опухолям гортани следует относиться с онкологической настороженностью, и каждый раз при их удалении следует проводить тщательное гистологическое исследование препарата. Иногда при таком исследовании не удается выявить злокачественное перерождение, в том числе потому, что многие переходноклеточные новообразования симулируют доброкачественную структуру. В таких случаях применяют электронно-микроскопические методы исследования на хромосомном уровне, изучают обменные процессы на клеточном уровне, проводят исследования микроструктуры подозрительных тканей с помощью ядерного магнитно-резонансного и других лучевых методов.

По морфологическому строению и клиническим проявлениям опухоли гортани подразделяют на следующие формы (классификация опухолей гортани).

 Доброкачественные опухоли: узелковая форма, полипы, папилломы, липомы, аденомы, миксомы, фибромиомы, нейрофибромы, ангиомы, дистопированные тиреоиды, кисты, хондромы, амилоидоз.

 Опухоли ограниченной злокачественности: плазмоцитома, цилиндрома, лимфоидные опухоли.

 Злокачественные опухоли: эпителиома, саркома.

Ch. Aubry и Ch. Jackson к доброкачественным опухолям гортани относят пролапс морганиева желудочка, ларингоцеле и даже пахидермии. Другие авторы (N. Costi-nescu и др.) с этим мнением не соглашаются, относя эти патологические состояния либо к воспалительным заболеваниям, либо к аномалиям развития.

В связи с тем, что в практике ЛОР-врача весьма часто встречаются не только воспалительные заболевания гортани, но и объемные образования, нам представляется необходимым привести наиболее полный перечень доброкачественных опухолей гортани.

Общим для них являются «три нет»: они не инфильтрируют окружающие ткани, не метастазируют, не рецидивируют после удаления. Однако, как показывает клиническая практика, в гортани встречаются такие виды опухолей, которые, несмотря на то, что гистологическое исследование указывает на их доброкачественный характер, рецидивируют после удаления. К таким опухолям относятся папилломы, полипы и певческие узелки, а первые две формы у взрослых при частом рецидивировании могут перерождаться в злокачественные опухоли. Чаще всего встречаются узелки, полипы и папилломы, значительно реже – другие доброкачественные опухоли гортани.

Эти узелки, также именуемые певческими или гиперпластическими, представляют собой небольшие парные, симметрично расположенные по краям голосовых складок на границе латеральной и средней их третей образования весьма незначительного размера (несколько миллиметров), состоящие из фиброзной ткани. Иногда они диффузно распространяются на большую поверхность складок, вызывая значительные нарушения тембра голоса (см. цветную вклейку, рис. 30; рис. 12, 1, 2).