Читать онлайн «Деменции: руководство для врачей». Страница 74

1. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение // Вопр. нейрохир. — 1986.-№ 4.-С. 46–49.

2. Дамулин И.В., Орышич Н.А., Иванова Е.А. Нормотензивная гидроцефалия // Неврол. журн.- 1999. - № 6. — С. 51–56.

3. Adams R.D., Fischer С.М., Hakim S., Ojemann R.G., Sweet W.H. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - Vol. 273. - P. 117–126.

4. Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure observations on cerebrospinal fluid dynamics // J. Neurol. Sci. - 1965. - Vol. 2. - P. 307–327.

5. Holodny A.I., Waxman R., George A.E. et al. MR Differential Diagnosis of Normal- Pressure Hydrocephalus and Alzheimer Disease: Significance of Perihippocampal Fissures//Am. J. Neuroradiol. - 1998.-Vol. 19.-P. 813–819.

6. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly // Stroke. - 1996. - Vol. 27. -№i.- P. 24–29.

7. Malm J., Eklund A. Idiopathic normal pressure hydrocephalus // Practical Neurology. - 2006, Feb. - Vol. 6. - P. 14–27.

8. Pujari S., Kharkar S., Metellus P. et al. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome after shunt surgery // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2008, Nov. - Vol. 79. - P. 1282–1286.

9. Savolainen S., Laakso M.P, Paljarvi L. et al. MR Imaging of the Hippocampus in Normal Pressure Hydrocephalus: Correlations with Cortical Alzheimer's Disease Confirmed by Pathologic Analysis // Am. J. Neuroradiol. - 2000. - Vol. 21. - P. 409–414.

10. Tanaka A., Kimura M., Nakayama Y. et al. Cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus // Neurosurgery. - 1997. - Vol. 40. - № 6. - P. 1161–1165.

Когнитивные нарушения развиваются не только при структурном поражении центральной нервной системы, но и при энцефалопатиях дисметаболической природы. В этом случае когнитивный дефицит часто носит потенциально обратимый характер и при своевременной диагностике и правильно подобранном лечении частично или полностью регрессирует. По статистике около 5 % деменций в пожилом возрасте являются потенциально обратимыми. Распространенность потенциально обратимых когнитивных нарушений, не достигающих выраженности деменции, нуждается в уточнении, однако предполагается, что она превышает частоту встречаемости потенциально обратимых деменций. Следует также учитывать, что приблизительно в 20–30 % случаев структурной патологии головного мозга имеются сопутствующие дисметаболические нарушения, усугубляющие когнитивный дефицит. В этих случаях коррекция имеющихся дисметаболических расстройств также способствует улучшению когнитивных функций пациента [3, 6, 13, 18].

Основными причинами дисметаболической энцефалопатии с клиникой когнитивных нарушений являются следующие соматические и эндокринные заболевания, экзогенные интоксикации, приводящие к системным дисметаболическим нарушениям.

Соматические заболевания:

• печеночная недостаточность;

• почечная недостаточность;

• дыхательная недостаточность (гипоксемия);

• дегидратация.

Эндокринные заболевания:

• гипотиреоз;

• гипофизарная недостаточность;

• гиперкортицизм;

• сахарный диабет с высокими показателями гликемии.

Экзогенные интоксикации:

• тяжелые металлы (таллий, ртуть, свинец);

• алкоголизм;

• наркомания;

• лекарственные интоксикации (центральные холинолитики, типичные нейролептики, трициклические антидепрессанты, бензодиазепины, барбитураты).

При вышеперечисленных состояниях развитие когнитивных нарушений непосредственно связано с нарушением функционирования корковых и подкорковых церебральных структур в результате системных дисметаболических расстройств.

Особую группу дисметаболических энцефалопатий составляют поражения головного мозга при различных дефицитарных состояниях, связанных с недостаточным или неадекватным питанием или заболеваниями желудочно-кишечного тракта. При этом поражение головного мозга опосредовано нарушением синтеза миелина (например, при дефиците витамина В12), белков и фосфолипидов нейрональных мембран, нейромедиаторов и других биологически активных веществ. Нередко при этом формируется вторичное структурное поражение головного мозга (например, очаги демиелинизации в головном и спинном мозге при дефиците витамина В12, некроз мамиллярных тел гипоталамуса и медиальных ядер таламуса при дефиците витамина В1 и др.). К дисметаболическим энцефалопатиям можно отнести также поражение головного мозга при нарушении выведения микроэлементов (болезнь Вильсона-Коновалова, Галлервордена-Шпатца и др.).

Клинические особенности когнитивных и других нервно-психических нарушений при дисметаболических энцефалопатиях зависят от основного диагноза и конкретного вида дисметаболических расстройств. Однако при когнитивных расстройствах, непосредственно связанных с нарушениями системного метаболизма, можно выделить ряд общих черт. Ведущим механизмом развития когнитивных нарушений в данных случаях является снижение активирующих влияний на кору головного мозга со стороны стволово-подкорковых структур (так называемые нейродинамические когнитивные нарушения). Это приводит к увеличению времени реакции, замедленности мышления, трудностям концентрации внимания, повышенной утомляемости и отвлекаемости, нарушению запоминания новой информации. Характерны значительные колебания выраженности когнитивных нарушений. Часто они зависят от времени суток: выраженность когнитивных расстройств обычно увеличивается в вечернее и ночное время. Как правило, когнитивные нарушения дисметаболического характера сочетаются с нарушением цикла «сон-бодрствование». Отмечаются повышенная сонливость, иногда возбуждение и спутанность сознания в ночное время суток. ЭЭГ фиксирует увеличение представленности в биоэлектрическом спектре головного мозга медленноволновой активности [6, 16, 18].

При нарастании выраженности дисметаболических расстройств возникают делириозное помрачение сознание, сопор и кома. Делирий — это выраженное нарушение когнитивных функций и поведения пациента, связанные с изменением уровня сознания [13, 18]. Обычно делирий сопровождается дезориентировкой в месте и времени и психотическими расстройствами (бред, галлюцинации, агрессия), однако последнее не является обязательным для диагноза. Как и при деменции, когнитивные нарушения при делирии носят полифункциональный характер и достигают значительной выраженности. Поэтому иногда возникают затруднения при дифференциальном диагнозе между делирием и деменцией. В пользу делирия свидетельствуют следующие признаки:

• острое или подострое возникновение когнитивных нарушений или значительное нарастание их выраженности за короткое время;

• значительные колебания выраженности когнитивных и других нервно-психических расстройств в течение суток;

• нарушение цикла «сон-бодрствование»: повышенная сонливость, ночная спутанность с возбуждением, яркие сновидения;

• психотические расстройства, в особенности зрительные галлюцинации в виде образов животных или людей.

При своевременной коррекции дисметаболических расстройств нейродинамические когнитивные нарушения и делирий полностью или частично регрессируют. При некурабельных соматических заболеваниях прогрессирование дисметаболических нарушений сопровождается прогрессированием нарушений когнитивных функций и сознания вплоть до комы.

Как уже указывалось выше, особую группу дисметаболических энцефалопатий составляют поражения головного мозга при дефицитарных состояниях. Наиболее часто в клинической практике встречается дефицит витамина В12, фолиевой кислоты и тиамина. Последний чаще всего наблюдается при хроническом алкоголизме.

Дефицит цианкобаламина (В12). Витамин В12 содержится преимущественно в продуктах животного происхождения (мясо, молоко, яйца). Этот витамин играет роль коэнзима в синтезе ДНК. Ежедневная потребность в нем очень мала — всего 1 мкг/сут. Каждый взрослый здоровый человек получает ежедневно с пищей при сбалансированном питании 8-15 мкг/сут. витамина В12. Всасывание этого витамина происходит при участии внутреннего фактора — белка, который синтезируется париетальными клетками желудка. Резекция желудка, поражение интестинальной оболочки желудка (например, при болезни Крона) могут вызывать нарушение всасывания витамина и приводить к появлению неврологической симптоматики. Дефицит В12 часто приводит к миелопатии с преимущественным поражением задних и боковых канатиков спинного мозга (фуникулярный миелоз), в основе которой лежит демиелинизация. Характерными являются чувствительные нарушения, парестезии в ногах. По мере прогрессирования заболевания присоединяются нижний спастический парапарез и нарушения функции тазовых органов. При дефиците витамина В12 может также развиться энцефалопатия, в рамках которой отмечаются нарушения памяти, абстрактного мышления, эпизоды возбуждения, спутанности, галлюцинации. Сама по себе деменция, обусловленная дефицитом витамина В12, патогномоничных клинических проявлений не имеет. Она может сопровождаться легкой церебральной атрофией, по данным нейровизуализации, чаще в лобных и теменных долях головного мозга. При легкой выраженности когнитивного дефекта адекватная терапия способствует частичному или полному восстановлению когнитивных функций. Однако считается, что если нарушения, обусловленные дефицитом витамина В12, существуют более одного года, их обратное развитие маловероятно. Лечение заболевания проводят витамином В12 — 1000 мкг/сут. внутримышечно в течение 5 дней, затем — по 1000 мкг/мес. Иногда в начале лечения может отмечаться преходящее ухудшение, генез которого неизвестен [1, 9, 10].