Π§ΠΈΡ‚Π°ΠΉΡ‚Π΅ ΠΊΠ½ΠΈΠ³ΠΈ ΠΎΠ½Π»Π°ΠΉΠ½ Π½Π° Bookidrom.ru! БСсплатныС ΠΊΠ½ΠΈΠ³ΠΈ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΊΠ»ΠΈΠΊΠ΅

Π§ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ½Π»Π°ΠΉΠ½ Β«Π”ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ Π‘ΠΎΠ³Π°Β». Π‘Ρ‚Ρ€Π°Π½ΠΈΡ†Π° 18

Автор Ѐрэнсис Коллинз

Π­Ρ‚ΠΎ ΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ΅ описаниС Π΄Π°Π΅Ρ‚ лишь ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ повСрхностноС прСдставлСниС ΠΎΠ± ΡƒΠ΄ΠΈΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΌ ΠΈ Π²ΠΎΡΡ…ΠΈΡ‰Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Ρ… изящСствС строСния Π”ΠΠš, РНК ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π΅Ρ…Π±ΡƒΠΊΠ²Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΉ ΠΈΠ· Π±ΡƒΠΊΠ² А, Π‘, Π’ ΠΈ G, ΠΊΠ°ΠΊ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ ΠΏΠΎΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ, 64, Π° аминокислот – всСго 20. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ встроСнной ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ: Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ GAA Π² ΠΊΠΎΠ΄Π΅ Π”ΠΠš ΠΈ РНК ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ кислоту, GAG – Π΅Π΅ ΠΆΠ΅.

ИсслСдования ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ², ΠΎΡ‚ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ Π΄ΠΎ людСй, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ гСнСтичСский ΠΊΠΎΠ΄, ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ, ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ информация, записанная Π² Π”ΠΠš ΠΈ РНК, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, Π΅Π΄ΠΈΠ½ Ρƒ всСх извСстных ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… сущСств. Π―Π·Ρ‹ΠΊ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π΅ испытал Вавилонского столпотворСния. GAG соотвСтствуСт Π³Π»ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислотС ΠΈ Π² ΠΏΠΎΡ‡Π²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, ΠΈ Π² Π³ΠΎΡ€Ρ‡ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ сСмСчкС, ΠΈ Π² Π°Π»Π»ΠΈΠ³Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π΅, ΠΈ Π² вашСй Ρ‚Π΅Ρ‚ΡƒΡˆΠΊΠ΅ Π“Π΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π΅.

Π­Ρ‚ΠΈ успСхи Π΄Π°Π»ΠΈ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΌΡƒ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ – молСкулярной Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠžΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΠ΅ мноТСства Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠ°Ρ‚ΡŽΡ€Π½Ρ‹Ρ… химичСских чудСс, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ»Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΠΎΠΆΠ½ΠΈΡ†Ρ‹, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΎ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ°Π½ΠΈΠΏΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Π°ΠΌΠΈ Π”ΠΠš ΠΈ РНК, сшивая вмСстС кусочки молСкулярных ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌ, взятых ΠΈΠ· Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… источников, ΠΈ получая Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹Π΅ Π”ΠΠš. ΠžΡ‚ΡΡŽΠ΄Π° Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ Π΅Ρ‰Π΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ – биотСхнология, которая, наряду с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ достиТСниями, ΠΎΠ±Π΅Ρ‰Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ сдвиги Π² Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ.


Научная истина ΠΈ Π²Ρ‹Π²ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΈΠ· Π½Π΅Π΅

Π’ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ·Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΎ Π² этой Π³Π»Π°Π²Π΅, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΡΡ‚Ρ€ΠΎΠΈΡ‚ΡŒ Π²Π΅Ρ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ, для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π°Ρ€Π³ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚ ΠΎΡ‚ порядка ΠΌΠΈΡ€Π° Π±Ρ‹Π» ΡƒΠ±Π΅Π΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎΠΌ сотворСния ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π‘ΠΎΠ³ΠΎΠΌ. Π‘Π΅Π· сомнСния, ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΈ Ρ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ Π΄ΡƒΠΌΠ°Π»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎ сСбя ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ»Ρ‹ΡˆΠ°Π»ΠΈ, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π² Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ³ΠΈΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊΠΎΠ»Π΅ΠΏΠΈΠ΅ Ρ†Π²Π΅Ρ‚ΠΊΠ° ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ€Π»ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π΅Ρ‚Π° ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ благодаря ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ…ΡŠΠ΅ΡΡ‚Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ€Π°Π·ΡƒΠΌΡƒ, Ρ†Π΅Π½ΠΈΠ²ΡˆΠ΅ΠΌΡƒ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΈΠ΅ ΠΈ красоту. Π’Π΅ΠΏΠ΅Ρ€ΡŒ ΠΆΠ΅, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° всС это Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΡ‚ΡŒ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ молСкулярных ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ², Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΈ СстСствСнного ΠΎΡ‚Π±ΠΎΡ€Π°, ΠΊΠΎΠΌΡƒ-Ρ‚ΠΎ навСрняка хочСтся Π²ΠΎΡΠΊΠ»ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ: Β«Π”ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎ! Π‘Π²ΠΎΠΈΠΌΠΈ СстСствСнно-Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ объяснСниями Π²Ρ‹ Π»ΠΈΡˆΠ°Π΅Ρ‚Π΅ ΠΌΠΈΡ€ всякой боТСствСнной Ρ‚Π°ΠΉΠ½Ρ‹!Β»

НС ΠΎΠ³ΠΎΡ€Ρ‡Π°ΠΉΡ‚Π΅ΡΡŒ, боТСствСнная Ρ‚Π°ΠΉΠ½Π° Π½Π΅ пострадала. МногиС люди, рассмотрСв всС Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ³ΠΈΠΎΠ·Π½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°, ΠΏΠΎ-ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½Π΅ΠΌΡƒ видят Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅ Ρ‚Π²ΠΎΡ€ΡΡ‰ΡƒΡŽ ΠΈ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ€ΡƒΠΊΡƒ Π‘ΠΎΠ³Π°. Π‘Π°ΠΌ я нисколько Π½Π΅ Ρ€Π°Π·ΠΎΡ‡Π°Ρ€ΠΎΠ²Π°Π½ открытиями молСкулярной Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ – Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚. Какой ΠΆΠ΅ ΡƒΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ замысловатой оказалась Тизнь, ΠΊΠ°ΠΊ чудСсно Ρ†ΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ изящСство Π”ΠΠš! Как прСкрасны ΠΈ ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠΈΠ²Ρ‹Ρ… сущСств, ΠΎΡ‚ рибосомы, Π³Π΄Π΅ строится Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ΠΏΠΎ ΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΡ†Π΅ РНК, Π΄ΠΎ гусСницы, ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Π² Π±Π°Π±ΠΎΡ‡ΠΊΡƒ, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ°Π²Π»ΠΈΠ½Π°, ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ самку своим нСмыслимым ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ! Π£Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ± ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ – ΠΈ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ – истинным. Но Ρ€Π°Π·Π²Π΅ ΡΠ²ΠΎΠ»ΡŽΡ†ΠΈΡ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€Π°? Π£ Ρ‚Π΅Ρ…, ΠΊΡ‚ΠΎ Π²Π΅Ρ€ΠΈΡ‚ Π² Π‘ΠΎΠ³Π°, сСйчас большС, Π° Π½Π΅ мСньшС ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ для благоговСния ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Ним.



Рис. 4.2. Π˜Π½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΊ Π² молСкулярной Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ: Π”ΠΠš-β€ΊΠ ΠΠš-β€Ί6Π΅Π»ΠΎΠΊ

Π“Π»Π°Π²Π° 5: Π Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²ΠΊΠ° боТСствСнных Ρ‡Π΅Ρ€Ρ‚Π΅ΠΆΠ΅ΠΉ

Π£Ρ€ΠΎΠΊΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°

Когда я Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ 1980-Ρ… Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π» Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ сотрудником Π² Π™Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠΎΠΌ унивСрситСтС, сСквСнированиС, Ρ‚.Π΅. ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ фактичСской ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π±ΡƒΠΊΠ² гСнСтичСского ΠΊΠΎΠ΄Π°, Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π³Ρ€Π°Π½Π΄ΠΈΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌ прСдприятиСм Π΄Π°ΠΆΠ΅ для ΡΡ€Π°Π²Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ (Π² нСсколько сотСн Π±ΡƒΠΊΠ²) участка Π”ΠΠš. ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°Π»ΠΈΡΡŒ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, для экспСримСнтов Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Π»ΠΎΡΡŒ мноТСство ΠΏΠΎΠ΄Π³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… шагов, Π² Π½ΠΈΡ… использовались дорогостоящиС ΠΈ опасныС (Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΎΠ°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅) Ρ€Π΅Π°Π³Π΅Π½Ρ‚Ρ‹, Π° свСрхтонкиС Π³Π΅Π»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²Ρ€ΡƒΡ‡Π½ΡƒΡŽ, ΠΈ Ρ‡ΡƒΡ‚ΡŒ Π»ΠΈ Π½Π΅ всСгда ΠΈΡ… ΠΏΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡƒΠ·Ρ‹Ρ€ΡŒΠΊΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠ΅-Ρ‚ΠΎ Π΅Ρ‰Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹. Π”Π΅Ρ‚Π°Π»ΠΈ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ значСния; ΡΡƒΡ‚ΡŒ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΡ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π²ΠΈΠ³Π°Π»ΠΈΡΡŒ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ, ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΠ± ΠΈ ошибок.

Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ моя пСрвая опубликованная Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π° ΠΏΠΎ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° касалась ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ сСквСнирования Π”ΠΠš. Π― исслСдовал Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΡƒ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ особого Π±Π΅Π»ΠΊΠ° – Ρ„Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ (ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ) Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ присутствуСт Π² красных кровяных Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡ†Π°Ρ… чСловСчСских эмбрионов, Π½ΠΎ постСпСнно исчСзаСт послС роТдСния, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Π΅Ρ† Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Π΄Ρ‹ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ своими Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΌΠΈ. Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ Π·Π° пСрСнос кислорода ΠΈΠ· Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… Π²ΠΎ всС ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ нашСго Ρ‚Π΅Π»Π°, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ Ρƒ людСй ΠΈ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… обСзьян сущСствуСт Π΅Π³ΠΎ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ плодная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ ΠΈΠ·Π²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ кислорода ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ для питания растущСго ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π’ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ этого Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ замСняСтся Π½Π° Π²Π·Ρ€ΠΎΡΠ»ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ. Однако Ρƒ прСдставитСлСй ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ сСмСйства с Π―ΠΌΠ°ΠΉΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ я обслСдовал, Ρ„Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π» Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Π² Π·Ρ€Π΅Π»ΠΎΠΌ возрастС. Π­Ρ‚Π° ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ прСдставляла большой интСрСс: Π½Π°ΡƒΡ‡ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡΡŒ Π·Π°ΠΏΡƒΡΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΡƒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Ρƒ взрослых, ΠΌΡ‹ ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΈ Π±Ρ‹ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ страдания людСй, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… сСрповидно-ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ Ρƒ Π½ΠΈΡ… Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ хотя Π±Ρ‹ 20% Ρ„Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° практичСски ΠΈΠ·Π±Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ Π±Ρ‹ ΠΈΡ… ΠΎΡ‚ ΠΌΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… приступов ΠΈ остановило Π±Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ².

Никогда Π½Π΅ Π·Π°Π±ΡƒΠ΄Ρƒ Ρ‚ΠΎΡ‚ дСнь, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠΉ экспСримСнт ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π» G вмСсто Π‘ Π² ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ·ΠΈΡ†ΠΈΠΈ Β«Π²Π²Π΅Ρ€Ρ…Β» ΠΏΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΈΠ· Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‡Π°Π²ΡˆΠΈΡ… Π·Π° ΠΎΡ‚ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ Ρ„Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, – ΠΊΠ°ΠΊ оказалось, ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΈΠ·-Π·Π° этого отклонСния ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ°, запускаСмая Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ ΡΠΌΠ±Ρ€ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ развития, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π»Π° Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎ взрослом состоянии. Π― Π±Ρ‹Π» счастлив, Π½ΠΎ устал Π΄ΠΎ изнСмоТСния – Π½Π° поиски ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ-СдинствСнной Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ½Π΅ Β«Π±ΡƒΠΊΠ²Ρ‹Β» ΠΊΠΎΠ΄Π° Π”ΠΠš Ρƒ мСня ΡƒΡˆΠ»ΠΎ 1,5 Π³ΠΎΠ΄Π°.

Π’Ρ€ΠΈ Π³ΠΎΠ΄Π° спустя я Π±Ρ‹Π» ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΡƒΠ΄ΠΈΠ²Π»Π΅Π½, ΡƒΠ·Π½Π°Π², Ρ‡Ρ‚ΠΎ нСсколько ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹Ρ…, оцСнивая пСрспСктивы Π½Π°ΡƒΠΊΠΈ, Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡƒΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ опрСдСлСния ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Π”ΠΠš для всСго Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Π½Π°ΡΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ, ΠΏΠΎ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ΅, ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 3 ΠΌΠ»Ρ€Π΄ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠ°Ρ€. Казалось нСмыслимым, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ это ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠΎΠ΅ΠΉ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

ΠœΡ‹ ΡΡ€Π°Π²Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΌΠ°Π»ΠΎ Π·Π½Π°Π»ΠΈ ΠΎ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΌ содСрТании Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ°. Π£Π²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ΄ микроскопом Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ основания ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΊΠΎΠ½ΠΊΡ€Π΅Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΠ»ΠΎΡΡŒ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ (для этого ΠΎΠ½ΠΈ слишком ΠΌΠ°Π»Ρ‹), ΠΎΡ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ Π½Π° Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π±Ρ‹Π»ΠΈ лишь нСсколько сотСн Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΈ Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ количСства Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ сильно Π΄Ρ€ΡƒΠ³ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Π° ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°Π»ΠΈΡΡŒ. Π”Π°ΠΆΠ΅ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ опрСдСлСния Π³Π΅Π½Π° Π½Π΅ Π±Ρ‹Π»ΠΎ (ΠΈ сСйчас Π½Π΅Ρ‚), ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ оказалось, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³Π΅Π½ Π½Π΅ всСгда ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΡƒ, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΡƒΡŽ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ. ИсслСдования Π”ΠΠš ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½Ρ‹ – сСгмСнты Π³Π΅Π½ΠΎΠ², Π½Π΅ содСрТащиС ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ аминокислот Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Из РНК ΠΈΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ½ удаляСтся Π΄ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° считывания ΠΊΠΎΠ΄Π°, ΠΈ Π² зависимости ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ соСдинятся Π΄Ρ€ΡƒΠ³ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ участки, с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅ Π³Π΅Π½Π° Π² ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… случаях ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ считано нСсколько Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… (Π½ΠΎ родствСнных Π΄Ρ€ΡƒΠ³ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Ρƒ) Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ². Π”Π°Π»Π΅Π΅, ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Ρ‹Π΅ Ρ†Π΅ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ Π”ΠΠš, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅, судя ΠΏΠΎ всСму, Π½ΠΈΡ‡Π΅Π³ΠΎ Π½Π΅ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ; Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ исслСдоватСли Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π»ΠΈ ΠΈΡ… «мусорными», хотя, учитывая ΡΠΊΡƒΠ΄ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π°ΡˆΠΈΡ… Π·Π½Π°Π½ΠΈΠΉ, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Π»Π°ΡΡŒ нСмалая ΡΠ°ΠΌΠΎΡƒΠ²Π΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠ±ΡŠΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊΡƒΡŽ Π±Ρ‹ Ρ‚ΠΎ Π½ΠΈ Π±Ρ‹Π»ΠΎ Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° мусором.

НСсмотря Π½Π° всС сомнСния, гипотСтичСская Ρ†Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΠ»Π°ΡΡŒ ΠΌΠ½Π΅ бСсспорной. Π’Π΅Π΄ΡŒ Π² этой ΠΎΠ³Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ инструкции ΡƒΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡŒ Π±Ρ‹ Π½Π°ΠΉΡ‚ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΡƒΡŽ Β«ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡŽΒ» чСловСчСского ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°, Π° Π·Π°ΠΎΠ΄Π½ΠΎ ΠΈ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡ ΠΊ мноТСству Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΡ‹ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅ΠΌ ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΡƒΠΌΠ΅Π΅ΠΌ эффСктивнно Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒ. Для мСня ΠΊΠ°ΠΊ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π°ΡΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΡŒ эту ΡΠ°ΠΌΡƒΡŽ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π½Π° свСтС ΠΊΠ½ΠΈΠ³Ρƒ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Π΅ Π±Ρ‹Π»Π° особСнно ΠΏΡ€ΠΈΡ‚ΡΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ я, со своим скромным Π½Π° Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ акадСмичСским статусом ΠΈ Π±Π΅Π· увСрСнности, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒ смСлый ΠΏΠ»Π°Π½ удастся ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅, принял участиС Π² дискуссии, выступив Π·Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ ΠΏΠΎ ΡΠ΅ΠΊΠ²Π΅Π½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ° – вскорС ΠΎΠ½Π° ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ»Π° ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΠ΅ΠΊΡ‚ Β«Π“Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°Β».

Π§Π΅Ρ€Π΅Π· нСсколько Π»Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΠ΅ ΠΆΠ΅Π»Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ΡŒ Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ„Ρ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π΅Ρ‰Π΅ ΡƒΡΠΈΠ»ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ. Π― Π²ΠΎΠ·Π³Π»Π°Π²ΠΈΠ» Π½ΠΎΠ²ΡƒΡŽ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡŽ, Π³Π΄Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ ΠΌΠΎΠΈΠΌ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎΠΌ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π»ΠΈ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄ΠΎΠ»ΡŽΠ±ΠΈΠ²Ρ‹Π΅ аспиранты ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹Π΅ Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹Π΅ сотрудники, ΠΈ ΠΌΡ‹ прСдприняли ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ΠΊΡƒ Ρ€Π°ΡΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ основу Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, Π΄ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ… ΠΏΠΎΡ€ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°Π²Π°Π²ΡˆΡƒΡŽΡΡ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ… Π±Ρ‹Π» муковисцидоз, ΠΈΠ»ΠΈ кистозиый Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· – самоС распространСнноС тяТСлоС наслСдствСнноС расстройство Π² странах Π‘Π΅Π²Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ Π•Π²Ρ€ΠΎΠΏΡ‹. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ проявляСтся Π² младСнчСствС ΠΈΠ»ΠΈ Π² Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ дСтствС – Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΌΠ°Π»ΠΎ прибавляСт Π² вСсС ΠΈ постоянно страдаСт ΠΎΡ‚ рСспираторных ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. ΠœΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΈΡΡ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΠΎΠ·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ концСнтрация ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² Ρ…Π»ΠΎΡ€Π° Π² дСтском ΠΏΠΎΡ‚Π΅ – Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ солСный привкус, цСлуя Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Для Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ густыС вязкиС выдСлСния Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π΅. Но Π½ΠΈ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· извСстных ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π΅ Π΄Π°Π²Π°Π» Π΄Π°ΠΆΠ΅ косвСнных ΡƒΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ Π½Π° Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π²ΡˆΠ΅Π³ΠΎ Π΅Π΅ Π³Π΅Π½Π°.

Π’ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ я столкнулся с муковисцидозом Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ 1970-Ρ…, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΠ» ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΡƒ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅. Π•Ρ‰Π΅ Π² 1950-Ρ… Π³Π³. ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌ Π΄Π΅Ρ‚ΠΈ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π΄ΠΎΠΆΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ Π΄ΠΎ дСсяти Π»Π΅Ρ‚, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΊ 70-ΠΌ ситуация Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ измСнилась ΠΊ Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅ΠΌΡƒ, Ρ‚Π°ΠΊ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ вырастали, Π·Π°ΠΊΠ°Π½Ρ‡ΠΈΠ²Π°Π»ΠΈ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅Π΄ΠΆ, шли Π½Π° Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρƒ, вступали Π² Π±Ρ€Π°ΠΊ. Но всС это Π±Ρ‹Π»ΠΎ достигнуто благодаря ΡΠΎΠ²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ симптоматичСского лСчСния – созданию ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹, Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΎΠ², эффСктивных ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ, ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚ ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠ² Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. Π’ Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ касаСтся Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Ρ‹ с самим Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, долгосрочная пСрспСктива ΠΏΠΎ-ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ½Π΅ΠΌΡƒ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°Π»Π°ΡΡŒ ΠΌΡ€Π°Ρ‡Π½ΠΎΠΉ. НС понимая ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹ наслСдствСнного Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°, ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ Π±Π»ΡƒΠΆΠ΄Π°Π»ΠΈ Π½Π° ΠΎΡ‰ΡƒΠΏΡŒ. ΠœΡ‹ лишь Π·Π½Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³Π΄Π΅-Ρ‚ΠΎ срСди 3 ΠΌΠ»Ρ€Π΄ Π±ΡƒΠΊΠ² ΠΊΠΎΠ΄Π° Π”ΠΠš Π΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΡƒΠΌ ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΎΡˆΠΈΠ±ΠΎΡ‡Π½Π°Ρ, располоТСнная Π² уязвимом мСстС.