Читать онлайн «Скелеты в шкафу истории». Страница 40

Нынче наше общество ищет идеалы в прошлом. И рискует откатиться до новых поводов к революции. Если сильные мира сего забудут старую истину: кому много дано – с того много спросится.

[87]

Уже века полтора британских принцев подвергают операции, известной в основном по религиозным обычаям. Правда, для христиан она особого сакрального смысла не имеет. Ещё апостол Павел в послании колоссянам (глава 3, стих 11) сказал: «Нет ни эллина, ни иудея, ни обрезания, ни необрезания, варвара, скифа, раба, свободного, но все и во всём Христос». И подтвердил в первом послании коринфянам (глава 7, стихи 18–19): «Обрезание ничто и необрезание ничто, но всё в соблюдении заповедей Божьих». Но всё же странно видеть, как будущего главу англиканской церкви проводят через обряд, куда более характерный для иудеев и мусульман.

Происхождение традиции обрезания теряется в глубине тысячелетий. Привержены ей в основном культурные традиции, зародившиеся в жарких странах. Поэтому многие полагают манипуляцию чисто гигиенической (в Соединённых Государствах Америки, где сегодня царит культ гигиены, обрезаны 4/5 мужчин). Правда, она не вполне безобидна. Но в целом баланс чисто медицинских плюсов и минусов считается нейтральным.

Но в большинстве древних культур операция включена в комплекс инициации – обрядов, проверяющих готовность юноши к полноценной взрослой жизни. Сама же инициация – традиционно существенная часть большинства религий. И обрезанию придаётся священный характер.

Раз инициация знаменует переход ко взрослой жизни, то и обрезают обычно людей, достигших зрелости. Правда, мусульмане, чья религия достаточно далека от древних традиций, сдвинули обряд на более ранний срок: 5–7 лет. Но особо отличились в этом плане иудеи: у них обрезание проводят на 8-й день после рождения (в частности, Иешуа Иосифович Давидов родился 25 декабря – и Обрезание Господне празднуют 1 января). Для сравнения: праздник «бар мицва» (сын заповеди), вводящий ребёнка в круг имеющих право исполнять все религиозные обряды, иудеи проводят в 13 лет – обычный для инициации возраст. В наши дни многие отмечают и «бат мицва» (дочь заповеди) – в 12 лет: девочки созревают чуть раньше.

Отчего же в иудаизме обрезание выделено из всей системы инициации в отдельный ритуал – да ещё такой ранний, что ребёнок заведомо не может понять смысл своего мучения или умерить страдание силой воли?

Достоверного объяснения в иудейских преданиях нет. Самое же правдоподобное предположение основано не на вере, а на науке – биологии.

Свёртывание крови обеспечено согласованной работой нескольких химически активных белков – ферментов. Ген (участок наследственного кода), формирующий один из них (чья работа обеспечивает высокую скорость процесса в целом), размещён в хромосоме (цепочке из множества генов), получившей за характерную форму не номер, а имя собственное: X.

Эта же хромосома играет ключевую роль в формировании пола. Всякая хромосома существует в ядре клетки в двух экземплярах. Если у человека две хромосомы X, это женщина. Если же вместо одной из них присутствует хромосома другой характерной формы – Y, развивается мужской организм.

Если какой-то ген дефектный, чаще всего организм использует соответствующий ген из парной хромосомы, так что дефект никак не проявляется. Заметить такое – рецессивное – изменение можно, только если оно унаследовано и от отца, и от матери, так что ген в обеих хромосомах одинаков. Изменения гена (мутации), проявляющиеся доминантно (т. е. блокирующие работу второй копии), довольно редки: естественный отбор обычно обеспечивает доминирование нормальной формы гена. В частности, ген кровосвёртывающего фермента, находящийся в хромосоме X, доминантен.

Повреждение этого гена вызывает при малейшей травме безудержные кровотечения. В том числе и внутренние – например, при ушибах. Особо мучительны кровоизлияния в суставы, весьма вероятные даже при обычной ходьбе.

Правда, вскоре после Первой мировой войны научились переливаниями крови (это искусство как раз в ходе войны превратилось в науку) поддерживать приемлемый уровень свёртываемости. А сейчас умеют выделять кровесвёртывающий фермент и вводить его инъекциями. Так что при должной медицинской заботе гемофилические кровотечения удаётся умерять.

Но женщина с гемофилическим геном скорее всего внешне совершенно здорова. Чтобы он проявился, ей надо получить его и от больного гемофилией отца (при должном медицинском уходе гемофилик живёт достаточно долго), и от матери. Правда, при таком раскладе первые же признаки созревания окажутся для женщины смертельно опасны. Так что до появления детей (несомненно получающих гемофилическое наследство) она вряд ли доживёт.

Мужчина же с геном гемофилии даже при современной медицине подвержен серьёзным ограничениям. А ещё век назад был обречён на мучения до конца жизни. Причём жизнь его чаще всего была не слишком долгой: мелкие царапины, правда, закрываются даже при медленном свёртывании, зато внутренние кровоизлияния постоянно расстраивают здоровье. По счастью, эти ужасы не слишком часты: гемофилией страдает в среднем один из 8000 человек.

В первые несколько дней жизни кровь младенца ещё насыщена множеством активных веществ, полученных в утробе матери. Они обеспечивают иммунитет от инфекций и множество других полезных функций – в том числе и свёртывание крови. К концу недели после родов практически все они разрушаются или выводятся, и ребёнок в основном переходит на самообеспечение биологическими защитами – в частности, кровосвёртывающим ферментом.

Можно предположить: когда-то в числе предков евреев оказалась носительница гемофилии. Генетическое увечье, не выявляемое своевременно, охватило изрядную часть народа. Иудейские законоучители перенесли обрезание в младенческий возраст (на 8-й день, когда кровь уже не свёртывается запасом фермента от матери), чтобы не тратить годами силы на воспитание ребёнка, в любом случае не способного к долгой активной самостоятельной жизни. Решение жестокое – но в древности, когда рождались иудейские обычаи, люди просто не располагали ресурсами для более гуманных вариантов поведения.

Впрочем, впоследствии нравы смягчились. Уже во II веке нашей эры некий раввин разрешил не обрезать младенца, чьи двое старших братьев умерли от послеоперационного кровотечения. Хотя ещё в XIX веке в одной особо правоверной семье на Украине умерли от обрезания один за другим десять сыновей.

В том же XIX веке – в 1837-м – на престол взошла последняя представительница Ганноверской династии Александрина Виктория (1819–1901). В историю она вошла не только как самый долговечный монарх Британии, но и как рассадник гена гемофилии. Откуда ген у неё взялся, доселе неведомо. Среди её предков до 17-го колена и прочих потомков этих предков – ни одного гемофилика. Подозревают даже, что Виктория – не дочь Эдуарда Августа герцога Кентского (1767–1820). Но тогда гемофиликом должен быть её настоящий отец. А во всём обширном окружении её матери Виктории (1786–1861) – дочери герцога Саксен-Кобург-Заальфельдского, вдовствующей княгини Лейнингенской – никого подходящего не замечено. Похоже, произошла случайная мутация – хотя и маловероятная, но возможная.

В 1840-м Виктория вышла замуж за двоюродного брата – Альберта герцога Саксен-Кобург-Готского (1819–1861). За два десятилетия брака родилось 9 детей. Породниться с могущественнейшей монархией хотели многие. Виктория получила неофициальное прозвище «бабушка Европы».

Младший из её двоих сыновей Леопольд герцог Олбанский (1853–1884) оказался гемофиликом и в своей хромосоме X передал этот ген дочерям. Его же получили – и передали части своих детей – две дочери самой Виктории – Алиса (1843–1878) и Беатриса (1857–1944).

Устройство генетической мины тогда было ещё неведомо. Только в 1856-м Иоганн Грегор Мендель (1822–1884) – монах (с 1843-го) августинского монастыря святого Фомы в Брюнне (ныне Брно в Чехии) – начал опыты по скрещиванию разных сортов гороха, неопровержимо доказавшие существование неделимых единиц наследственности – генов. Полную же структуру генетических механизмов устанавливали ещё век. В эпоху же Виктории порядок наследования гемофилии был определён только генеалогической статистикой. Поэтому внучатый племянник Виктории наследник российского престола Николай Александрович Романов (1868–1918, в 1894–1917 император Николай II) без особых опасений предложил руку и сердце Алисе Виктории Елене Луизе Беатрис Гессен-Дармштадтской (1872–1918, с 1894-го в православии Александре Фёдоровне) – дочке Алисы, внучке Виктории.

Трудно сказать, был ли ген гемофилии у кого-либо из дочерей августейшей четы – Ольги (1895), Татьяны (1897), Марии (1899), Анастасии (1901): все они были вместе с родителями расстреляны большевиками, опасавшимися консолидации антикоммунистических сил вокруг императора, пусть и отказавшегося от прав на престол. Сын же Алексей (1904), увы, этот ген унаследовал.